Блог

Общие сведения

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита , сочетающий в себе полиартрит , лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Симптомы и диагностика заболевания

Не существует одного анализа, который показал бы наличие данного синдрома. Диагностика заболевания основывается на анализах:

• общий анализ крови;
• иммунологическое исследование крови;
• миелограмма;
• узи суставов;
• МРТ;
• рентген.

Чаще всего заболевание начинается с физических признаков, дефектов конечностей, постоянных болей в суставах. Могут возникать также атрофия мышц, присутствие в суставах наростов или водянистых образований.

Обычно болезнь замечают на уже более серьезной стадии. У пациента может увеличиться селезенка, что может привести к ее разрыву, появляется инфекция, может произойти кровоизлияние в желудочном тракте. Все эти симптомы могут проявляться в большей или меньшей степени, главное, как только они возникают, сразу обращаться за помощью к врачу.

Основные симптомы:

• Низкая выработка лимфоцитов нарушает защитные функции организма. У больных чаще возникают инфекционные заболевания, простуды и воспалительные процессы. Часто появляются язвы на ногах и образование кровоточащих ран в ротовой полости.
• Синдром Фелти можно определить по увеличенной селезенке, на ощупь она может касаться плотной и твердой, но не вызывать болезненные ощущения.
• На раннем сроке болезни наблюдается образование тромбоцитов, увеличение сосудов переполненных кровью. На поздней стадии созревание миелоцитов, увеличение нейрофилов.
• В частых случаях больные ощущают сухость слизистых, нарушение чувствительности, легкое недомогание и частые мигрени и приступы головной боли.

Что мы знаем о синдроме Фелти

Эта патология встречается не часто. Ее причины и клиническая картина основательно не исследованы. Синдром Фелти проявляется всего у 1% пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом. Преимущественно это женщины 50–65 лет, страдающие артритом более 10 лет.

Заболевание характеризуется высокой степенью инвалидности – свыше 70 %. Его носители склонны к рецидивирующим бактериальным инфекциям, что объясняется снижением основных защитных функций лейкоцитов. Осложненные инфекционные заболевания составляют основную причину смертности при этой патологии. Наиболее часто подвергаются инфекциям органы дыхания (бронхи, легкие) и кожные покровы. В медицинской практике описаны также клинические случаи синдрома Фелти без поражения суставов.

На данный момент основной причиной этого недуга считается снижение иммунной защиты.

профилактика

Как особая форма ревматоидного артрита, прямая профилактика синдрома Фелти, к сожалению, невозможна. Синдром Фелти является серьезным осложнением ревматизма и считается неизлечимым. Ревматикам следует адаптировать свой образ жизни к своей болезни. Отказ от стимуляторов и изменение диеты может не излечить, но они могут облегчить воспалительные реакции.

Диета должна быть на растительной основе, а кислотообразующие продукты, такие как мясо или сладости, должны потребляться только в умеренных количествах. В профилактических целях следует делать все для сохранения подвижности пораженных суставов.

Где получить квалифицированную помощь при синдроме Фелти?

Синдром Фелти – редкое иммунологическое заболевание, которое требует комплексного лечения. Выбор медицинской учреждения, где будет проводиться лечение, может повлиять на результаты терапии

При выборе клиники следует обращать внимание на многие факторы, такие как наличие квалифицированных специалистов, современные методы диагностики, доступность аптечных препаратов и т.д

Специализированные клиники

Лечение синдрома Фелти должно проводиться в специализированных клиниках, обладающих опытом работы с этим заболеванием. В России таких клиник не так много. Некоторые из них: РНПЦ Ревматологии им. В.А. Насонова, ФГБУ «НМИЦ Радиологии» Минздрава России, ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова, ФГБОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» и другие.

Доступность препаратов

Для успешной терапии синдрома Фелти требуются мощные иммунодепрессивные препараты, которые могут не быть доступны во всех медицинских учреждениях. При выборе клиники следует учитывать наличие необходимых лекарственных средств.

Квалификация специалистов

Важным фактором при выборе клиники является квалификация специалистов. Врачи, работающие в медицинском учреждении, должны быть опытными и квалифицированными в лечении синдрома Фелти. При выборе клиники рекомендуется узнать, сколько пациентов с подобной патологией было лечено в данном медицинском учреждении, а также успешность проведенной терапии.

Лечение Синдрома Фелти :

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях. Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови: – Соли золота – Метотрексат 7,5–15 мг/нед – Пеницилламин. Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз ( Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора. Хирургическое лечение синдрома Фелти. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.

Откуда берется синдром Фелти

Механизм запуска и прогрессирования этого заболевания пока не ясен. Его признаки появляются лишь у 1% пациентов с ревматоидным артритом. Чаще всего оно диагностируется у людей с внесуставными проявлениями этого недуга. Современная медицина считает главной его причиной сбой иммунной защиты, в результате которого организм начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные.

Аутоиммунный ответ предполагает формирование антител и иммунного алгоритма, реализация которого подавляет нормальную работу костного мозга и воспроизводство лейкоцитов. В результате нарушается функция нейтрофилов (наиболее активных и многочисленных лейкоцитов крови), что провоцирует их фагоцитоз в селезенке.

К факторам риска, свидетельствующим о высокой вероятности перехода болезни в тяжелую форму, относят:

• изменение количества антител к циклическому цитруллинированному пептиду;
• хронические и инфекционные заболевания;
• воспаление синовиальной оболочки суставов;
• положительный тест на лейкоцитарный антиген;
• внесуставный характер ревматоидного артрита.

Доказана генетическая предрасположенность к переходу артрита в столь серьезную форму. Причем, у европейцев она встречается значительно чаще, чем и представителей других рас.

Методы диагностики

Синдром Фелти диагностируют по явным признакам нейтропении и спленомегалии. На различных этапах болезни степень их проявления может меняться.

Выводы доктора основываются на результатах визуального осмотра, пальпации, анамнеза и явной клиники ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Их достоверность подтверждается дополнительными обследованиями.

Для подтверждения диагноза и точного определения его формы проводят дополнительные лабораторные исследования:

• ОАК с дифференцированным подсчетом лейкоцитов, определением уровня белков острой фазы (С-реактивный белок), маркеров воспаления (СОЭ) и ревматоидного фактора;
• обследование костного мозга и анализ процентного соотношения клеточных элементов (миелограмма);
• УЗИ суставов и ЖКТ;
• ручное и аппаратное обследование селезенки (пальпация, УЗИ, КТ);
• рентгенограмма суставов;
• КТ и МРТ суставов.

Для исключения других причин нейропении назначают консультацию гематолога. Нарушение гуморального и клеточного звена у обладателей синдрома Фелти подтверждается высокими титрами ревматоидных факторов, а также повышенным содержанием иммуноглобулинов IgG и IgM (гипергаммаглобулинемия). Часто у них выявляют антинуклеарные антитела и циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа.

При обследовании костного мозга часто выявляют миелоидную гиперплазию со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов.

Лабораторные и аппаратные исследования позволяют с высокой степенью точности диагностировать синдром Фелти и назначить максимально эффективную терапию.

Что такое синдром Фелти?

Синдром Фелти является спутником или осложнением ревматоидного артрита. Это расстройство обычно определяется наличием трех состояний: ревматоидного артрита, увеличения селезенки (спеномегалия) и низкого количества лейкоцитов (нейтропения). Ревматоидный артрит вызывает болезненность, скованность и воспаление в суставах. Низкий уровень лейкоцитов, особенно в сочетании с аномально увеличенной селезенкой, увеличивает вероятность инфекции.

Другие симптомы, связанные с заболеванием, могут включать утомляемость, лихорадку, потерю веса и/или изменение цвета участков кожи (коричневая пигментация). Точная причина синдрома Фелти неизвестна. Считается, что это аутоиммунное заболевание, которое может передаваться генетически как аутосомно-доминантный признак.

Диагностика и лечение синдрома Фелти

К сожалению, из-за того, что причины развития синдрома небыли выявлены, точного способа определения его развития нет. Только опытный врач при сопоставлении трех патологий и полученных результатов назначенных исследований может предположить о развитии этого редкого заболевания.

Особое внимание обращают на синдром Фелти при быстром развитии. Проведенные исследования крови могут выявить большое количество антител, которые образуются для борьбы с белыми кровяными тельцами

В некоторых случаях предпринимать каких-либо действий не нужно. Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

• Пеницилламин;
• Соли золота.

Глюкокортикостероиды имеют эффективность только при высоких дозах. Примером можно назвать прием Метотрексата. При снижении дозы зачастую возникает рецидив. Однако при продолжительном приеме препарата большими дозами повышается риск развития интеркуррентных инфекций, так как ГК не является физиологичным.

Этапы и фазы лечения

Комплексный курс терапии назначается ревматологом или терапевтом. Он направлен на подавление активных проявлений ревматоидного артрита, стимуляцию лейкоцитов, блокировку сопутствующих инфекционных заболеваний.

Для лечения синдрома Фелти используются традиционные методы, применяемые при ревматоидном артрите. Назначаются анальгетики, глюкокортикоидные гормоны, нестероидные противовоспалительные препараты, хондопротекторы, цитотоксические иммунодепрессанты, препараты кальция и витамина D.

• Для стимуляции лейко- и эритропоэза (процесса выработки лейкоцитов и эритроцитов)пациентам прописывают фолиевую кислоту и другие витамины группы В (В1, В6, В12), а также железосодержащие препараты. С целью нормализации кроветворения традиционно применяют соли лития. Однако длительное использование препаратов, содержащих литий, ограничено из-за нежелательных побочных эффектов (снижение функции почек и щитовидной железы, тремор).
• Значительное улучшение у больных ревматоидным артритом вызывают препараты, содержащие соли золота. Лечение инъекциями с золотом эффективно подавляет воспалительные реакции в организме, замедляет процессы, разрушающие структуру суставов. Ионы золота блокируют синтез цитокинов и снижают воспалительный потенциал иммунной системы.
• Одним из традиционных методов лечения является плазмаферез. Плазмаферез – способ механической фильтрации плазмы крови методом центрифугирования. Механическая очистка плазмы способствует подавлению системных проявлений ревматоидного артрита, снижению интенсивности воспалительных процессов.
• Пациентам назначают физиотерапевтические процедуры, снимающие воспаления и улучшающие состояние суставной ткани: ультразвук, магниты, иглорефлексотерапию, лазеротерапию.
• При возникновении сопутствующих инфекций (пневмония, туберкулёза) необходима терапия соответствующими антибактериальными препаратами.

Одним из эффективных препаратов для снятия болевых ощущений и воспаления суставов в целом признан Артракам – он регулярно доказывает свою результативность в комплексе с другими лекарственными средствами. Его прием на начальной стадии помогает избежать прогрессирования заболевания и его негативных последствий.

При недостаточной эффективности консервативного лечения синдрома Фелти проводится спленэктомия – удаление селезенки. У большинства пациентов она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови. Однако хирургическое вмешательство не всегда помогает улучшить нейтропению при тяжелом течении болезни. В 25% случаях рецидив синдрома происходит сразу после операции.

Полностью излечиться от синдрома Фелти удается только в единичных случаях – для этой болезни характерны рецидивы. Однако правильно назначенная терапия способна значительно улучшить качество жизни больного.

Как избежать рецидивов синдрома Фелти?

Синдром Фелти — это редкое заболевание, которое связано с аутоиммунным поражением суставов и возможным нарушением функции селезенки. Хотя этот синдром не имеет известной причины, существует несколько способов, чтобы избежать рецидивов и уменьшить риск возникновения синдрома.

• Пройти курс лечения. Лечение синдрома Фелти обычно направлено на снижение воспаления и боли в суставах, а также на поддержание функции селезенки. Лечебные методы могут включать в себя лекарства, физиотерапию и хирургические методы.
• Следить за общим здоровьем. Чтобы избежать рецидивов синдрома Фелти, необходимо соблюдать здоровый образ жизни. Это может включать в себя умеренную физическую активность, здоровую диету и регулярные медицинские осмотры.
• Избегать стресса. Стресс может ухудшить симптомы синдрома Фелти и привести к рецидивам. Попробуйте научиться контролировать свой стресс, например, путем практики медитации или йоги.

Несмотря на то, что синдром Фелти — это хроническое заболевание, возможно избежать рецидивов с помощью правильного лечения, здорового образа жизни и использования методов контроля стресса. Регулярный контакт с врачом и соблюдение всех рекомендаций могут помочь уменьшить риск возникновения рецидивов и поддерживать качество жизни.

Возможные осложнения и прогнозирование

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

1. Нарушения целостности тканей селезенки;
2. Септических поражений внутренних органов;
3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
4. Портальной гипертензии;
5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

https://youtube.com/watch?v=vKhsK17uvaI

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

Заболеваемость и уровень летального исхода зависят от функциональности аутоиммунной системы и видов иммуносупрессивного лечения, проводимого для подавления симптоматики ревматоидного артрита и искомого заболевания. При проводимых исследованиях отмечается высокая смертность пациентов от присоединившихся бронхопневмоний.

Патология Фелти является редким типом осложнения целого ряда болезней, с редким появлением среди больных. Игнорирование симптоматического лечения и отказ от квалифицированной помощи может спровоцировать тяжелые осложнения.

Появление первичных признаков заболевания требует незамедлительного визита на консультацию к врачу-ревматологу. Своевременно проведенное диагностирование и подтверждение присутствия патологического процесса позволит избежать нарушения целостности селезенки и дальнейшего летального исхода.

Большинство специалистов утверждают, что наибольшая эффективность терапии регистрируется при проведении спленэктомии – хирургическом иссечении пораженного органа.

Заключение

Таким образом, СФ, который наблюдается как до возникновения поражения суставов, так и после многолетнего течения серопозитивного РА, согласно современным представлениям, целесообразно считать РА с внесуставными проявлениями (нейтропения, спленомегалия) и отражать это в диагнозе следующим образом: синдром Фелти (М05.1): ревматоидный артрит, серопозитивный, развернутая стадия, активность I, эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с внесуставными проявлениями (нейтропения, спленомегалия), ФК II. Применение унифицированной формулировки диагноза позволит улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.