Фуникулярный миелоз: к чему приводит недостаток витамина b12?

Лечение

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят , курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения . Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Как избежать нарушения

Из всевозможных методов профилактики заболевания сегодняшняя медицина отмечает только тщательную заботу о своем организме и незамедлительные визиты в поликлинику при симптомах различных типов анемии.

Примерно 75% пациентов, которых стали своевременно лечить заболевание, полностью выздоровели. Остальные 25% постоянно принимают витамин В12 и все вышеперечисленные препараты под строгим контролем лечащего врача.

Фуникулярный миелоз до сих пор полностью не изучен. По статистике, очень часто им болеют вегетарианцы и люди, которые не пьют молоко.

Помимо этого, от миелоза страдают жители Сахалина и Якутии, которые едят сырую рыбу и икру. Это объясняется тем, что подобное питание может привести к заражениям глистными болезнями, которые приводят к пернициозной анемии.

Медики рекомендуют учитывать этот факт больным, имеющим расположенность к возникновению анемии и болезням центральной нервной системы.

Рассматриваемый недуг лечится довольно сложно и очень долго, поэтому человеку нужно запастись временем и большим терпением. Организм восстанавливается несколько быстрее, если терапию сочетать с гимнастикой, массажем, правильным распорядком дня, диетой и мануальной терапией.

Стоит помнить о том, что залогом полного выздоровления является обращение в клинику для адекватного лечения при первых же подозрениях на какой-либо недуг.

Не следует пытаться лечиться самостоятельно и принимать медикаменты без консультации с профессионалами. Это может не излечить, а наоборот – только навредить организму. Следите за своим здоровьем, ведите здоровый образ жизни, и болезнь обязательно отступит.

Причина фуникулярного миелоза

Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму – фолиновую кислоту.
При этом нарушаются процессы кроветворения.

Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, обусловленный спру, терминальный илеит (болезнь Крона), целиакия, туберкулезный энтерит, пеллагра); при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника , синдром “слепой петли” при энтероанастомозах, дифиллоботриоз).

Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови – антитела к внутреннему фактору Касла.

Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

Диагностика и дифдиагностика

Поражение боковых канатиков при фуникулярном миелозе напоминает картину рассеянного склероза. Однако для рассеянного склероза характерны многоочаговость поражения, в том числе и головного мозга, ремиттирующее течение и повышение ахилловых рефлексов. Одновременное поражение задних и боковых канатиков типично не только для фуникулярного миелоза, но встречается также при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии.

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза является симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12.

Лечение сублейкемического миелоза

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*10 9 /л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*10 9 /л, а тромбоциты – 100-150*10 9 /л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают – в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов – по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Фуникулярный миелоз: симптомы

Комбинированная дегенерация спинного мозга при фуникулярном миелозе развивается в 3 стадии. Сначала возникают ощущения покалывания и легкого онемения в дистальных отделах конечностей. Чаще всего в первую очередь поражаются пальцы на ногах, но постепенно в процесс вовлекаются ступни, кисти, плечи и туловище.

Больные предъявляют жалобы на общую слабость, расстройство координации и неустойчивую походку.

При переходе болезни во вторую стадию координации нарушается сильнее, существенно слабеют ноги. Но если вначале сухожильные рефлексы повышаются, то по мере прогрессирования миелоза они начинают снижаться, как и мышечный тонус. При этом сохраняется патологический стопный рефлекс, что говорит о поражении пирамидных путей.

Со стороны психики могут быть разные проявления:

• нервозность, раздражительность;
• депрессивное или апатичное состояние;
• избыточная сонливость;
• острый психоз (нечасто).

У некоторых пациентов отмечается прогрессирующее снижение остроты зрения с последующим развитием нейропатии зрительного нерва. Это проявляется выпадением центра зрительного поля.

Что касается пернициозной анемии, сопровождающей фуникулярный миелоз, то ей свойственны следующие симптомы:

• бледный или темно-красный, ближе к малиновому, цвет языка;
• воспаление языка по типу глоссита;
• стоматит;
• учащение сердечного ритма;
• одышка;
• головокружение;
• подъем температуры тела.

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга. Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму. При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

• ахилический гастрит;
• злокачественные опухоли желудка;
• туберкулезный энтерит;
• ахилия;
• пеллагра;
• болезнь Крона;
• дивертикулез кишечника;
• гастроэктомия или резекция короткой кишки;
• диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным.

Оно состоит консервативных методов терапии, которые помогают восполнить недостаток витамина В12.

Врач назначает внутримышечные инъекции от 500 до 1000 мкг цианкобаламина. Первый 5-дневный курс состоит из 5 инъекций, затем доза уменьшается до 100 мкг и вводится один раз в неделю в течение 6 месяцев, потом по 100 мкг один раз в месяц.

Если больной страдает от фолиево-дефецитной формы миелоза, то необходимо пить фолиевую кислоту от 5 раз в сутки. Прием этого вещества при других формах заболевания может вызвать серьезные осложнения.

При фуникулярном миелозе необходимо бороться с повышенным тонусом мышц. Для этого используется специальный комплекс лечебных упражнений, санаторно-курортное лечение, массаж и различные виды мануальной терапии.

Врачи также назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сибазон» и ноотропные препараты.

Большое значение в успешном лечении фуникулярного мииелоза имеет прием витаминов и диета. Больной должен принимать витамины В1 и В6, «Фосфаден» (2 раза в день по 60 мг курсом 4-8 недель).

В рацион питания должны входить продукты с высоким содержанием витаминов группы В: морская рыба, мясо (курица, телятина, кролик), бобовые (соя и фасоль), гречневая, перловая, ячневая и пшенная крупы, кедровые и грецкие орехи, фисташки, мясные субпродукты (сердце, почки, говяжья и куриная печень).

Симптомы сублейкемического миелоза

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.

Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка.

Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

• гастроскопию;
• рентгенографию кишечника;
• изучение желудочного сока;
• развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Диагностика

Установить диагноз достаточно просто. Врачу порой достаточно провести осмотр пациента.

Сочетание неврологических симптомов и анемии приводит к подозрениям о наличии миелоза. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• Общий анализ крови.
• Анализ крови на содержание В12.
• Гастроскопия, анализ желудочного сока.
• Рентгенография кишечника.
• Анализ на антитела к фактору Касла.
• МРТ.
• Люмбальная пункция.

Имеется несколько рефлексов, которые помогают в диагностике заболевания.

1. Рефлекс Бабинского – первый палец на ноге выравнивается и приподнимается вверх. Другие пальцы принимают форму веера. В основном появляется у новорожденных детей и устраняется к двум годам.
2. Рефлекс Россолимо – все пальцы, кроме первого сгибаются при постукивании молоточком.
3. Рефлекс Бехтерева – Менделя – те же самые пальцы сгибаются при ударе по подошве.

При зрительных нарушениях необходима консультация офтальмолога и других специалистов в зависимости от появившихся симптомов.

Основные проявления

Фуникулярный миелоз – это заболевание, которое имеет свои специфические симптомы. Это:

1. Парастезия, то есть онемение или покалывание в пальцах рук и ног.
2. Атаксия, то есть происходит нарушение координации движений.
3. Слабость в конечностях.
4. Повышение сухожильного рефлекса, который потом постепенно понижается и полностью исчезает.
5. Появление патологических рефлексов.
6. Вялые парезы.
7. Мышечная гипотония.

Позднее, в самый разгар болезни, начинают диагностироваться нарушения в функции тазовых органов, а точнее — импотенция, недержание мочи и кала. Нередко к фуникулярному миелозу присоединяются симптомы поражения периферических нервов. Это может выражаться в снижении зрения, изменении психического состояния, развитии непроходящей сонливости, апатии и депрессии. Нередко могут наблюдаться острые психические расстройства.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение начинается с внутримышечного введения вита­мина В12 по 4000 мкг через 2—3 дня. Примерно через 2 недели переходят к еженедельным инъекциям по 100 мкг, которые продолжают в течение не­скольких месяцев. Длительность введения и дозы витамина В12 при фуникулярном миелозе определяются в первую очередь динамикой невроло­гических симптомов, а не гематологическими показателями.

В качестве вспомогательного средства назначают витамин В12 а также реабилитирующие мероприятия по общим правилам.

До введения в лечебную практику витамина В12 дли­тельность жизни при злокачественном малокровии обычно не превышала 2 лет. Длительное назначение этого витамина кардинально изменило судь­бу больных и резко уменьшило число манифестных форм фуникулярного миелоза. Применение витамина В12 дает выраженный лечебный эффект и в случаях развития неврологических нарушений. В настоящее время уже почти не встречаются такие проявления фуникулярного миелоза, как пара­плегии, тяжелые тазовые расстройства, пролежни.

Профилактика

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

Как проявляется фуникулярный миелоз?

Симптоматика патологии включает сенсорно-двигательные и неврологические расстройства:

1. Признаками заболевания считаются парестезии и общая слабость. Первые представляют собой покалывания и снижение чувствительности стопы, переходящие на всю нижнюю часть тела.
2. На поздних стадиях развивается сенситивная атаксия, способствующая нарушению координации движений, изменению походки и снижению двигательной активности. Затем развивается слабость в ногах, называемая нижним парапарезом. Изначально этот симптом имеет статический характер.
3. Усиливается тонус мышц и сухожильные рефлексы. По мере развития миелоза эти признаки ослабевают. Парез становится периферическим. Остаются непроизвольные стопные движения, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. Со временем пациент теряет способность самостоятельно передвигаться.
4. Добавляются нарушения функций организма (недержание мочи и кала, импотенция).
5. Психические расстройства могут иметь различный характер. Возможны депрессивные состояния, нарушения сна, нервозность и острые психозы. Реже наблюдается ухудшение зрения зрения, связанное с поражением зрительного нерва.
6. Другими симптомами фуникулярного миелоза могут становиться: изменение цвета языка, стоматит, трудности с дыханием.