Симптомы Остеомаляции
Симптомы остеомаляции могут проявляться разнообразными способами и зависят от степени и местоположения поражения костей. Одним из наиболее распространенных симптомов являются боли в костях, особенно при физической нагрузке или при давлении на пораженные участки. Эти боли могут быть умеренными или интенсивными и могут существенно ограничивать обычные активности пациента.
Другими симптомами остеомаляции могут быть деформации костей, вызванные их излишней гибкостью и склонностью к переломам. Это может привести к изменению формы конечностей или позвоночника, что в свою очередь может вызвать нарушения походки и осанки.
Помимо этого, у пациентов с остеомаляцией часто наблюдается гипотрофия и гипотония мышц, что также может влиять на их способность к передвижению и общему состоянию здоровья. Некоторые пациенты могут испытывать утомляемость или слабость из-за ограничений в движении и повышенной восприимчивости к переломам.
Общие данные
Если развивается остеомаляция, то при этом равномерно поражаются практически все костные структуры скелета, из-за снижения прочности костной ткани он перестает выполнять одну из главных своих функций – опорную.
Среди пациентов, которые обратились на прием к травматологу по поводу признаков остеомаляции, подавляющее большинство составляют дети и пожилые.
Реже такое патологическое состояние может возникать у женщин во время беременности, но заболеваемость у этой категории населения в последние годы возросла. В целом женщины страдают в 10 раз чаще, чем мужчины.
Гендерные и возрастные закономерности возникновения описываемой патологии следующие: у детей обычно поражаются кости верхних и нижних конечностей, у беременных – кости тазового кольца, у пожилых – позвонки всех отделов позвоночного столба.
Учитывая время возникновения описываемой патологии, в клинике выделяют такие формы остеомаляции, как:
- детская или юношеская;
- пуэрперальная (так называют остеомаляцию у беременных);
- климактерическая;
- старческая.
Характерно то, что у людей молодого возраста с диагностированной остеомаляцией очень часто развиваются различные нарушения со стороны почек – как сформировавшиеся заболевания, так изменения на уровне синдромов.
Некоторые клиницисты предлагают выделить отдельный вид остеомаляции, которая возникает на фоне голодания – в целом она связана с остеопатией (нарушением костной ткани) голодающих. Целесообразность данного предложения возросла в последнее время, так как довольно выраженной проблемой являются больные анорексией, а среди них – ослабленные девочки подросткового возраста.
Симптомы
Симптомы
Особенность остеомаляции — это бессимптомное протекание на начальной стадии. Затем наступает манифестная форма заболевания со следующими проявлениями:
- Болевые ощущения при нажатии на кости пальцами (пальпация).
- Боли в пояснице и ногах при нагрузках. Больные ошибочно принимают их за усталость. Со временем боль распространяется на плечи с грудным отделом и ощущается уже не только при нагрузках, но и в покое. Движения становятся затруднительными, сложно подняться из сидячего положения и взойти по лестнице, при ходьбе больной раскачивается («утиная походка») и стремится опереться на что-нибудь. Подвергаясь при этом нагрузкам, рука также со временем начинает болеть.
- Слабость в мышцах (кальций и фосфор участвуют в передаче нервно-мышечных сигналов).
- Деформации в костях, начиная с наиболее нагруженных. Ноги выгибаются в виде литеры «О», позвоночник искривляется и уменьшается в длине. В сравнении с ним конечности кажутся непропорционально длинными и больной в сидячем положении становится похожим на карлика.
- У детей воронкообразно деформируется грудная клетка. Остеомаляция у взрослых иногда приводит к параличам и парезам. Беременные женщины из-за деформации таза теряют способность родить естественным путем, требуется кесарево сечение. После родов состояние костей обычно улучшается, но требуются контроль и при необходимости лечение, иначе возможны остаточные деформации с последующей инвалидностью.
- В запущенной форме появляются восковидная гибкость в костях, дисфункция органов ЖКТ и сердечно-сосудистой системы, психические отклонения. Даже при незначительных нагрузках происходят переломы. При множественных переломах в позвонках искривляется осанка вплоть до развития горба.
При первых симптомах обращаются к терапевту и далее по направлению от него к ортопеду или остеологу, в чью специализацию входит данное заболевание. Остеомаляция лечится длительно, а в некоторых случаях — на протяжении всей жизни, но если лечение начато своевременно, качество жизни больного остается на высоком уровне. Если же обращение к врачу долго откладывается, дело может закончиться инвалидностью.
Лечение
Основным методом лечения остеомаляции является восполнение дефицита витамина D при помощи соответствующих лекарственных препаратов. Также показаны препараты кальция, общеукрепляющая терапия, УФ-облучение, лечебная гимнастика и массаж.
В случае остеомаляции, вызванной дефицитом фосфатов, используется дополнительная фосфатная диета за счет увеличения количества молока и молочных продуктов в рационе.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Лечение и медицинская помощь
Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д, особенно его активных метаболитов и аналоги – альфакальцидола или кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию. Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов кальция.
Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного, однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.
Кроме того, в рационе больных с остеомаляцией необходимо предусмотреть включение продуктов, содержащих достаточное количество кальция и фосфора. Поэтому в повседневном меню обязательно должно быть включено молоко и молочные продукты (кефир, ряженка, сыр, творог). Помимо этого необходимо включение в рацион сбалансированного количества овощей, фруктов, мяса и рыбы.
Если консервативное лечение, проводимое на протяжении 1.5-2 лет, не восстанавливает нарушенный процесс минерализации, прибегают к оперативному лечению костных деформаций. Причем в постоперационном периоде следует продолжить прием медикаментов, в частности заместительной терапии витамином Д, во избежание рецидивов переломов костей, образования ложных суставов и других костных деформаций.
В подавляющем большинстве случаев при коррекции заболевания метаболитами витамина Д, препаратами кальция, витамина С и группы В достигается стойкий терапевтический эффект.
Остеомаляция
Что происходит при заболевании – остеомаляция у взрослых
В костях человека параллельно происходят два процесса: разрушение старой костной ткани и образование новой в сочетании с ее минерализацией. В норме эти процессы сбалансированы, поэтому кости сохраняют свою прочность. При остеомаляции вместо полноценной костной ткани образуется неминерализованный или слабо минерализованный (содержащий мало фосфатов и кальция) остеоид, представляющий собой скопление коллагеновых волокон (основу кости, белковый матрикс), которые придают костям упругость. Из-за нарушения процессов образования новой костной ткани страдает и процесс разрушения старой кости, вследствие чего строение костей еще больше нарушается, а их прочность – снижается.
Минерализация кости зависит от содержания в крови фосфатов и кальция. В зависимости от недостатка того или иного элемента различают две формы остеомаляции: кальципеническую и фосфоропеническую. Недостаток кальция может наблюдаться при нарушении всасывания кальция в кишечнике, дисбалансе между процессом отложения кальция в костях и его выведением из разрушающейся костной ткани, недостатке витамина Д и чрезмерной экскреции кальция почками. Причиной кальципенической формы остеомаляции являются врожденные и приобретенные нарушения синтеза витамина Д вследствие генетических нарушений, цирроза печени, заболеваний желудочно-кишечного тракта, недостаточной инсоляции, продолжительного приема противосудорожных препаратов и вегетарианской диеты.
Количество фосфатов в крови определяется их всасыванием в кишечнике и скоростью выведения в почках. Фосфоропеническая форма остеомаляции возникает вследствие гиперфункции паращитовидных желез (гиперпаратиреоза), недостатка фосфатов в пище и усиленной секреции фосфатов почками при некоторых опухолях, наследственных нарушениях обмена веществ, болезнях почек и т. д. В период беременности и лактации риск развития остеомаляции увеличивается, поскольку потребность организма в витамине Д возрастает, а нагрузка на почки повышается, что может приводить к манифестации различных заболеваний и проявлению ранее латентно протекавших аномалий развития.
Фитотерапия
Терапия назначается не одним врачом, а группой специалистов. Для этого привлекаются гастроэнтеролог, хирург, ортопед и т. д. Иногда для корректного лечения собирают десять и более разных врачей, чтобы методы были наиболее эффективными. Назначая терапию, нельзя забывать об осложнениях, которые могут возникнуть в любой момент.
Для того чтобы уменьшить деструкцию костной ткани, нормализовать минеральный обмен и устранить уже возникшую деформацию в первую очередь потребуется ликвидировать недостаток витамина D, а также элементов фосфора и кальция.
Именно по этим критериям определяется лечебная терапия.
Пациенту назначаются следующие препараты:
- Витамин D внутримышечно либо перрорально. Дозировка прописывается индивидуально и зависит от диагностических исследований.
- Инфузионное введение препаратов кальция при нарушении всасываемости его в ЖКТ.
- Для усиления усвоения витамина D назначаются витамины В и С.
- Фосфатные соединения.
Пациентам рекомендуется включать в рацион:
- молочные изделия;
- морепродукты и жирную рыбу;
- говяжью печень;
- яйца всмятку;
- петрушку;
- кинзу;
- тыкву;
- капусту разных сортов;
- кабачки;
- грибы.
Также необходимо увеличить пребывание больного под солнцем, но избегать периодов максимальной солнечной активности в дневное время.
Хотелось бы отметить, что лечение этого заболевания проходит на протяжении всей жизни пациента. Поэтому прием препаратов проводится постоянно, но под контролем лечащего врача.
По мере улучшения состояния проводятся новые диагностические исследования, которые показывают, насколько можно снизить количество витаминов.
Причины остеомаляции
Болезнь провоцируется такими факторами:
- Нехватка в пищевом рационе Са, фосфора и витамина D. При дефиците кальция говорят о кальципенической остеомаляции, фосфора — о фосфоропенической. Витамины группы D (холекальциферол и эргокальциферол) обеспечивают всасываемость кальция в кишечнике и без них даже при избыточном содержании этого микроэлемента в пище организм его не получает.
- Косвенно к остеомаляции приводит недостаток в еде витаминов В и С, необходимых для усвоения витамина D.
- Пониженная секреция гормона роста, эстрогена и тестостерона, обеспечивающих кальциевый обмен.
- Отклонения в развитии почек и их заболевания: хронический интерстициальный нефрит, гидронефроз, поликистоз почек, почечная остеодистрофия. При этих недугах почки интенсивно выводят кальций и фосфор из организма.
- При хроническом ацидозе почечных канальцев страдает нейтральная среда в зонах кальцификации, и это тоже приводит к остеомаляции.
- Гиперпаратиреоз (гиперфункция паращитовидных желез). Вызывает сбои в процессе усвоения фосфора.
- Сахарный диабет, муковисцидоз. Негативно отражаются на процессе усвоения кальция.
- Болезни, обуславливающие плохую усвояемость витамина D: заболевания ЖКТ или нарушения в его работе в результате операции, цирроз печени, болезнь Крона, холецистит, хронический панкреатит. Также нехватка данного витамина часто возникает при недостаточном пребывании на солнце (холекальциферол или D3 помимо поступления с пищей синтезируется в коже под воздействием ультрафиолета).
- Генетическая предрасположенность. При ее наличии у детей даже с полноценным питанием и введением витамина D развивается рахит с последующей остеомаляцией. Одно из генетических нарушений — пониженная секреция щелочной фосфатазы (гипофосфатазия). Этот фермент регулирует фосфорный обмен.
- Длительный прием гормонов глюкокортикоидной группы (кортикостероиды), фторидов, лекарств от судорог, бисфосфонатов.
- Возрастные изменения. В пожилом возрасте происходят разнообразные нарушения метаболизма, в том числе и кальций-фосфорного обмена.
- Присутствие в окружающей среде большого количества алюминия и тяжелых металлов.
Симптомы
Признаки и симптомы
- Диффузные боли в суставах и боли в костях (особенно в позвоночнике, костях таза и ногах)
- Мышечная слабость
- Затруднения при ходьбе, часто наблюдается утиная походка
- Гипокальциемия (положительный симптом Хвостека)
- Компримирование позвонков и укорочение туловища
- Уплощение тазовых костей
- Слабость, размягчение костей
- Склонность к переломам
- Изгибание костей
Клинические признаки
Остеомаляция у взрослых начинается в виде ломоты и болей в области пояснице (нижняя часть спины) и бедер, затем боли распространяются на руки и ребра. Боли симметричны, не иррадиируют и сопровождаются чувствительностью пораженных костей. Проксимальные мышцы слабые, пациенту сложно подниматься по ступенькам и вставать из положения на корточках.
В результате деминерализации кости становятся менее прочными. Физические признаки включают деформации типа Y-образный хрящ костей таза и лордоз. У пациентов наблюдается типичная «утиная» походка. Однако эти физические симптомы могут вытекать из предшествующего состояния остеомаляции, поскольку кости не принимают исходную форму после деформации.
Могут развиваться патологические переломы из-за нагрузки собственного веса. Большую часть времени единственным предполагаемым симптомом является хроническая усталость, тогда как ломота в костях не является спонтанной, а проявляется только при давлении или ударах.
Она отличается от нефрогенной остеодистрофии, когда наблюдается гиперфосфатемия.
Результаты биохимических исследований
Биохимические признаки аналогичны таковым при рахите. Основным фактором является патологически низкая концентрация витамина D в сыворотке крови.
Основные типичные результаты биохимических исследований включают:
- Низкий уровень кальция в сыворотке крови и моче.
- Низкий уровень фосфатов в сыворотке крови, за исключением случаев нефрогенной остеодистрофии.
- Повышение в сыворотке крови уровня щелочной фосфатазы (за счет увеличения компенсаторной активности остеобластов).
- Увеличение уровня паратиреоидного гормона (из-за снижения уровня кальция).
Более того, сканирование костей с использованием технеция показывает повышенную активность (также за счет увеличенного количества остеобластов).
Рентгенологические признаки
Рентгенологические признаки включают:
- Псевдопереломы, также называемые зоны Лоозера.
- Болезнь Отто, заболевание тазобедренного сустава.
Лечение
Диагностика
Если у детей поставить диагноз остеомаляции на ранних стадиях заболевания не составляет особого труда, так как симптомы его визуально хорошо заметны, то у пациентов старшего возраста клиническая картина бывает смазанной и неявной.
Для постановки диагноза такого на более ранних этапах проводят биопсию костной ткани. При этом отбирается небольшой фрагмент тазовой кости. Это исследование позволяет убедиться, в том, что это именно остеомаляция, а не системный остеопороз.
Кроме того, очень часто используют гамма-фотонную абсорциометрию — метод обследования, позволяющий определить количество минералов в определенном участке кости.
Рентгенологическое обследование также позволяет выявить симптомы данной патологии. На снимках четко заметно расширение костно-мозговой полости в трубчатых костях, снижение плотности костной ткани.
Классификация остеомаляции костей у взрослых
- Обусловленная дефицитом витамина D при недостаточной инсоляции в сочетании с алиментарным дефицитом витамина или кишечной мальабсорбцией.
- Старгеская ОМ — обычно полиэтиологическая. В ее развитии играют роль недостаточная инсоляция (часто возникает у пожилых людей, которые не выходят из квартир, или после длительной госпитализации); алиментарный дефицит витамина D, нарушение всасывания в кишечнике вследствие атрофии слизистой оболочки, нарушение гидроксилирования в почках со снижением продукции 1,25-гидрокси-витамина D вследствие возрастного уменьшения массы функционирующих нефронов.
- Нефротубулогенная ОМ при врожденном дефекте канальцевой реабсорбции фосфатов (гипофосфатемическая) или ренальном тубулярном ацидозе.
- Онкогенная ОМ, возникающая при некоторых, чаще всего доброкачественных опухолях костей и мягких тканей. В качестве причины развития ОМ предполагают воздействие на почечные канальцы гуморального агента, вырабатываемого опухолевой тканью, который вызывает снижение канальцевой реабсорбции фосфатов и их потерю с мочой. Удаление опухоли ведет к нормализации уровня фосфатов в крови и излечению ОМ. При ОМ неясной природы нужно иметь в виду эту форму и предпринимать тщательные поиски опухоли.
- Как компонент ренальной остеодистрофии у пациентов с хронической {amp}gt; почечной недостаточностью.
- В некоторых случаях паратиреоидных аденом, главным образом при третичном гиперпаратиреозе.
- Детская либо юношеская.
- Пуэрперальная (при беременности). Наблюдается нечасто и преимущественно во время повторной беременности. Главные изменения касаются тазобедренного сустава и поясничного отдела. Походка станет «утиной», образуется остеомалятический таз, делающий роды природным способом невозможными.
- Климактерическая. Проявляется в результате гормонального дисбаланса во время климакса. Наибольшие изменения при такой разновидности патологии наступают в позвоночном столбе (кифоз и укорочение).
- Старческая. По симптоматике похожа на остеопороз (и зачастую совмещается с такой болезнью). Деформируются кости конечностей и позвоночника, становится трудным передвижение. Пациент вследствие спазмирования мышц и появления болевых ощущений станет передвигаться маленькими шагами, наблюдаются переломы.
С учетом химического элемента, участвующем в обмене, выделяют:
- Фосфоропеническая. В основном сопряжена с расстройствами в функционировании паращитовидных желез.
- Кальциепеническая. Образуется при интенсивном выведении кальция почками, его нехватке при поступлении пищи, пониженном содержании витамина Д, при значительной утрате элемента из разрушающейся ткани кости. Провоцирующие факторы формирования такой формы сопряжены с недостаточным количеством солнечного света и болезнями печени хронического протекания.
Характерным станет то, что в молодом возрасте с выявленной остеомаляцией крайне часто формируются разного рода сбои в работе почек – патологии, изменения на уровне синдромов.
Причины
Формы остеомаляции
В минерализации костей основную роль играют кальций и фосфаты. В зависимости от того, какого минерала не хватает, выделяют две формы остеомаляции.
- Фосфоропеническая остеомаляция возникает при:
- недостаточном употреблении в пищу продуктов, богатых фосфором;
- переизбытке гормонов паращитовидных желез;
- наследственной болезни почек, когда фосфор усиленно выводится из организма.
- Кальципеническую остеомаляцию вызывает:
- вегетарианство;
- недостаток инсоляции;
- работа с тяжелыми металлами и алюминием;
- заболевания пищеварительной системы, из-за которых нарушается образование витамина Д в организме;
- наследственные патологии, нарушающие синтез витамина Д.
Остеомаляция поражает и детей, и взрослых. Выделяют несколько форм патологии в зависимости от возраста, в котором она возникла.
- Детская остеомаляция, или поздний рахит. При ней поражаются кости конечностей. Особенностью этой формы является то, что кости до конца не сформированы и продолжат расти. Из-за недостатка минералов хрящевая ткань разрастается и дегенерирует, она не способна превратиться в полноценную кость. Это отчетливо видно на рентгенографических снимках – зоны роста костей увеличены в размерах, а границы соединения зоны роста с самой костью неровные. При осмотре у детей наблюдается воронкообразная грудная клетка. При ощупывании обнаруживаются рахитические четки. Это мелкие, шарообразные уплотнения, которые располагаются в месте прикрепления ребер к грудине. У детей с этой патологией замедляется рост.
- Большой процент заболеваний приходится на послеродовою форму. Ей страдают женщины от 20 до 40 лет. У многих болезнь возникает при повторной беременности или длительном кормлении грудью. У женщин поражаются главным образом кости таза. Пациентки жалуются на боли в поясничной и крестцовой области и ногах. Характерна утиная походка.
- Старческая остеомаляция развивается на фоне остеопороза. Характеризуется частыми и множественными переломами. При этой форме страдают позвонки, в тяжелых случаях позвоночник укорачивается. Также у больных меняется походка, им тяжело передвигать ногами и подниматься по лестнице.
Также существует экскреторная форма болезни. Она может возникать в любом возрасте. Причиной является длительная болезнь почек и, вследствие этого, патологическое выделение кальция с мочой.
Описание заболевания
Суть остеомаляции состоит в следующем: при формировании новой костной ткани ее гибкая основа из коллагеновых волокон (остеоид) образуется, но ее минерализация, то есть укрепление кальцием (Са) и фосфатами, не происходит. Объем костной ткани не уменьшается, как при остеопорозе, но полноценно выполнять свою функцию она не может: под нагрузкой мягкие кости деформируются, без особых причин случаются множественные переломы. Заболевание дает начало цепной реакции:
- Искажается процесс разрушение старой и образование новой ткани;
- Из-за искривления костей смещаются и сдавливаются внутренние органы, что влечет за собой нарушение их функции.
Преимущественно страдают женщины: на каждые 10 пациенток всего один мужчина. Это объясняется недостатком Са и витамина D во время вынашивания ребенка и пониженной секрецией гормона эстрогена (участвует в кальциевом обмене) в период климакса. Из возрастных групп больше всего подвержены заболеванию дети и пожилые люди. Соответственно, выделяют четыре типа остеомаляции:
- Детская (юношеская);
- Пуэрперальная (в ходе беременности или грудного вскармливания);
- Климактерическая;
- Старческая.
Чаще поражаются такие отделы скелета:
- Позвоночник — у пожилых;
- Конечности — у детей;
- Тазовые кости — у беременных:.
К остеомаляции близка детская болезнь рахит: при нем минерализация хрящей в зоне роста костей не происходит.
Диагностика
Тщательный медицинский анамнез и медицинский осмотр являются ключевой отправной точкой для диагностики остеомаляции. Ваш врач должен учитывать ваши симптомы и ваше общее медицинское состояние
Это важно, чтобы исключить другие возможные причины и в конечном итоге поставить правильный диагноз
Но врачи часто пропускают диагноз остеомаляции, особенно на ранних стадиях заболевания. Отчасти это связано с тем, что она может вызывать неопределенные симптомы, которые могут быть вызваны рядом различных заболеваний.4 Например, симптомы остеомаляции можно спутать с такими заболеваниями, как ревматическая полимиалгия, фибромиалгия или даже метастатическое заболевание костей (рак, попал в кость из других частей тела) .5 В частности, в последнем случае вашему врачу может потребоваться провести тесты, чтобы убедиться, что лежащий в основе рак не является причиной ваших симптомов.
Лабораторные тесты могут дать некоторые полезные подсказки. Ключевые анализы крови могут включать:
Витамин D (часто очень низкий)
Щелочная фосфатаза (обычно высокая)
Гормон паращитовидной железы (ПТГ)
Кальций
Фосфат
Тесты функции почек
Также могут быть полезны анализы мочи, например, на кальций и фосфаты.
Этих основных тестов может быть достаточно, чтобы помочь диагностировать остеомаляцию, но иногда необходимы дополнительные тесты. Они могут включать:
Рентгеновские лучи
Другие визуализационные тесты (особенно если необходимо исключить рак)
DEXA тесты
В редких случаях врач может захотеть провести биопсию кости, чтобы окончательно диагностировать остеомаляцию. Это инвазивная процедура, требующая анестезии. Но обычно это не требуется для постановки диагноза.
Особенно важно отличать остеомаляцию от остеопороза. Их бывает сложно отличить друг от друга, поскольку они могут иметь очень похожие характеристики с точки зрения симптомов, лабораторных результатов и даже изображений.6 Например, сканирование DEXA, используемое для диагностики остеопороза, не позволяет отличить остеопороз от остеомаляции
. Это также сложно, потому что у человека может быть как остеомаляция, так и остеопороз. Часто таким людям говорят, что у них остеопороз, но компонент остеомаляции не диагностируется.
В процессе диагностики вам могут сказать, что у вас гиперпаратиреоз или вторичный гиперпаратиреоз. Это относится к повышению уровня паратироидного гормона, который помогает регулировать кальций и другие минералы в организме. Если у вас низкий уровень витамина D, это может привести к тому, что ваша паращитовидная железа вырабатывает много гормона паращитовидной железы. Если у вас действительно есть дефицит витамина D и вы его лечите, это, вероятно, вернет и ваш витамин D, и гормон паращитовидной железы в норму.