Врожденный множественный артрогрипоз

Частые вопросы

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз – это врожденное состояние, характеризующееся ограниченным диапазоном движения в суставах из-за сокращения мышц и связок.

Каковы причины развития артрогрипоза?

Причины артрогрипоза могут быть разнообразными, включая генетические мутации, нарушения развития плода, инфекции во время беременности и другие факторы.

Каковы методы лечения артрогрипоза?

Лечение артрогрипоза может включать физическую терапию, ношение специальных аппаратов, хирургическое вмешательство и другие методы, направленные на улучшение диапазона движения и функциональности суставов.

Формы

Согласно медицинской классификации, выделяют три крупные формы патологии:

• множественный врожденный артрогрипоз;
• дистальная форма патологии;
• синдромальные врожденные контрактуры.

Множественный артрогрипоз встречается у пяти процентов всех детей с таким диагнозом. Примерно треть поражений приходится на нижние конечности, а вот в половине случаев множественная врожденная форма патологии затрагивает позвоночник. Типичные симптомы патологии – это выступающие пораженные тазобедренные и локтевые суставы. Также патология отмечается и в плечевом, лучезапястном сочленении. Если заболевание отмечается тяжелым течением, то поражаются стопы и кисти.

Дистальный артрогрипоз преимущественно отличается искривлением стоп и кистей. В ряде случаев такие патологии могут сочетаться с костными патологиями челюстно-лицевого скелета. Как утверждают медики, именно эта разновидность болезни относится к наследственной и грозит быть переданной потомству, наследуясь по аутосомно-доминантному типу. Дистальные патологии довольно широки по своим проявлениям. К ним можно отнести арахнодактилию, дигиталярный дисморфизм, синдром Фримена-Шелдона и другие отклонения.

Третья группа патологий – синдромальные врожденные контрактуры – это преимущественно следствия, проявления тяжелых заболеваний. Спровоцировать контрактуры могут дистрофическая дисплазия, миопатии, синдром Ларсена, псевдотрихосомия и другие патологии.

Артрогрипоз: лечение нужно начинать еще в роддоме

Чтобы лечебные действия были эффективными, их проводят с самого рождения ребенка

До момента выписки важно обучить родителей правильно проводить ортопедические упражнения, которые они могут самостоятельно повторять ежедневно дома. В роддоме детям обычно назначают такие виды лечения:

• массаж;
• физиотерапевтические процедуры (лечение теплом);
• гимнастика;
• фиксация суставов (с помощью шин или гипсовых повязок).

Если результата от консервативного лечения не хватает для выздоровления или улучшения состояние ребенка, ему показано хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше его эффективность. Деформации ног оперируют в возрасте 3-4 месяца, а рук – в 6-8 месяцев. Лечение в позднем возрасте требует более голубоокого вмешательства в костный аппарат и мягкие ткани, поэтому ортопеды рекомендуют не затягивать с этим.

Что такое артрогрипоз

Диагностика

Наличие подобных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу. Чтобы дифференцировать артрогрипоз от полиартрита, миопатии, иных системных нейромышечных воспалительных процессов, необходимо пройти комплекс диагностических мероприятий. В ходе обследований врач изучает историю болезни как пациента, так и его родных, знакомится с нюансами протекания беременности. Также проводит анализ жизненного анамнеза, неврологический осмотр.

С помощью визуального осмотра определяют, насколько атрофирована у больного мышечная ткань, могут ли сгибаться фаланговые суставы либо они зафиксированы, а пястно-фаланговые – разгибаться.

В процессе обследования детей врач определяет косолапость, локтевую косорукость и иные нарушения в суставах.

Маленькому пациенту назначают анализ крови на предмет инфекционных поражений, чтобы определить причину возникновения контрактур.

Неврологические тесты на естественные рефлексы помогут определить работоспособность мышечной ткани, выявить, в каком состоянии находится нервная система.

Для определения степени патологического процесса в суставах больному назначают:

• УЗИ,
• Рентген.

Целью этих методик является определение внутреннего состояния конечностей. С помощью вышеупомянутых диагностических мероприятий можно проследить за продвижением оздоровления в динамике.

Одиннадцать операций и пять корсетов

Единственное медицинское учреждение, которое системно занимается изучением и лечением артрогрипоза в России — НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера. Туда Даша впервые попала в год и пять месяцев. Сейчас девочке уже тринадцать лет. За это время она перенесла одиннадцать операций: в основном это были различные гипсования, которые позволяют вытянуть сустав и зафиксировать конечность в правильном положении, поэтому все свое детство Даша провела в гипсе.

Одна из самых тяжелых операций была на тазобедренных суставах — после нее пятилетняя девочка почти год провела лежа в специальной гипсовой повязке, которая фиксировала ее ноги в разведенном положении. Садиться и вставать не разрешалось, это могло повредить правильному срастанию суставов.

Даша — очень общительная, яркая и творческая девочка.

Благодаря операциям у Даши появились жизненно важные навыки: она может самостоятельно держать ложку и ручку правой рукой и даже стоять. В семь-восемь лет девочка понемногу начинала ходить, но тогда же у нее стал стремительно развиваться сколиоз, удерживать равновесие при нем гораздо труднее.

«У неё всё несимметрично: две абсолютно разных ноги, две разных руки. Одни мышцы слабее, другие сильнее. Оттого, что она пользуется одной рукой, а вторая парализована, сколиоз начал развиваться в правую сторону. Теперь у нас нет выхода — придется ставить конструкцию в позвоночник. Мы также планируем сделать операцию на челюсти», — говорит Ирина.

Симптомы артрогрипоза

Мультипликатор, стендапер, сценарист

Когда Даше исполнились два года, родителям и врачам стало понятно: с интеллектом у девочки нет никаких проблем, но из-за того, что артрогрипозом поражена челюсть, говорить она начала поздно и с большим трудом. Родители понимали, что дочка хорошо мыслит и строит фразы, но не может полноценно управлять языком и губами. Чужие люди начали понимать ее речь только к семи годам.

Сейчас Даша дистанционно учится в школе и полноценно проходит учебную программу. Еще недавно ее любимым увлечением было рисование, она мечтала стать мультипликатором и даже прошла курсы по анимации. Но теперь, как и многие творческие подростки, с удовольствием пишет модные фанфики и мечтает выучиться на сценариста.

В 2020 году Даша вместе с актером Антоном Макарским была соведущей премии «Особенное счастье»

Девочке не хватает живого общения со сверстниками и доступной среды в Астрахани, но в ее жизни случаются и настоящие путешествия. Этим летом вместе с семьей она побывала в Крыму. Это была первая поездка с электрической коляской, благодаря которой, по словам девочки, она может теперь далеко уезжать от мамы и «вообще самостоятельная мадам».

Ирина смеется и говорит, что Даше нужно стать стендапером и советует другим особенным родителям: «К рождению ребенка с тяжелым заболеванием никто не готов. Эта беда сваливается на тебя внезапно, и ты оказываешься как будто в другом мире, но есть люди, которые столкнулись с этим раньше тебя и уже прошли определенный путь. Ищите сообщества людей с тем же заболеванием, их опыт может очень вам помочь».

Причины

Механическая теория была выдвинута в начале века, когда считали, что развитие эмбриона нарушается под влиянием различных механических факторов и, в первую очередь, за счет повышения амниотического давления при уменьшении объема околоплодных вод ( oligohydramnion). В этих случаях уменьшена в объеме матка плотно охватывает эмбрион и ограничивает его движения. Такой же повышенное давление бывает при увеличенном количестве околоплодных вод. Однако ограничение движений плода и наличие разгибательных контрактур в суставах при артрогрипозе не совместимы. Поэтому Rocher считал, что увеличенное давление может затруднять кровоснабжения конечностей плода. Он также придавал значения разнообразным физическим травмам. Теория кислородного голодания утверждает, что это является причиной атрофии, жировой и фиброзной дегенерации мышц. Badgley также считал, что мышцы поражаются вследствие нарушения кровоснабжения, и гистологически находил в них утонченный сосуды. Инфекционная теория в этиологии артрогрипоза имеет ряд сторонников, предполагающие возможность амниотической инфекции на 4 — 5 — й неделе развития плода, которая проникает в центральную нервную систему. Drachman указывает, что вирусные заболевания матери (грипп, краснуха) в первые три месяца беременности вызывают врожденные пороки в 35-100 % случаев. На роль краснухи указывает многие авторы. Stem связывал артрогрипоз с перенесенным внутриутробно периартритом. Никифорова указывала, что ряд заболеваний родителей еще до оплодотворения может вызывать неполноценность зиготы, а болезнь матери неблагоприятно влияет на процессы имплантации яйцеклетки и дифференциацию клеточных структур. Она указывает, что 31 % матерей этих детей во время беременности имели какие-либо острые заболевания. Теория наследственной передачи артрогрипоза в принципе отвергнута, хотя учеными описаны факты. Так, Mastella, Saccomany нашли в литературе 6 случаев, в каждом из которых больными артрогрипоз были два брата и две сестры. Аналогичные примеры наследственной передачи болезни описали Frischknecht, Blanchi когда родились три брата — близнеца с проявлениями артрогрипоза. Однако в этой теории есть противоречие. Johnson представил две пары однояйцевых близнецов, в каждой из которых артрогрипоз был только у одного из них. Rocher высказал гипотезу, что в основе артрогрипоза лежит генодистрофия, т.е. изменения одного или нескольких генов, обусловливающих развитие конечностей. Этиология артрогрипоза бывает разной, но наибольшее значение имеет вредное влияние на эмбрион тератогенных факторов, которые нарушают его нормальное развитие.

Диагностика

На сегодняшний день артрогрипоз успешно диагностируется еще в утробе матери. Это стало возможным, благодаря широкому внедрению в гинекологическую практику ультразвукового метода исследования, при котором есть возможность диагностировать многие пороки развития плода еще до его рождения. В последнее время врачи накопили достаточно практического опыта, позволяющего безошибочно отличать артрогрипоз от других врожденных патологий опорно-двигательной системы.

Эхографические характеристики артрогрипоза отличаются следующими особенностями:

• истончение конечностей;
• наличие контрактур;
• ограниченность подвижности в крупных сочленениях;
• утолщение суставов;
• разогнутое положение коленного сочленения.

Большинство диагнозов удается поставить во втором и третьем триместре беременности, но есть уникальные случаи, когда артрогрипоз удавалось диагностировать даже на шестнадцатой неделе беременности. Примерно у половины детей этот порок хорошо визуализируется и подтверждается уже после рождения ребенка. При диагностировании тяжелых случаев артрогрипоза есть возможность провести прерывание беременности в допустимые сроки по желанию женщины.

Диагностировать патологию можно и внутриутробно, чаще всего это делают во втором и третьем триместре

Диагностировать патологию у детей просто, поскольку уже с момента появления на свет малыши имеют типичные признаки, указывающие на артрогрипоз. Внешний вид таких малышей явно демонстрирует поражение нижних или верхних конечностей, в результате чего нарушается функциональность как из-за деформации, так и из-за мышечной несостоятельности.

Диагностировать артрогрипоз можно и по контрактурам (сращениям) в определенных сочленениях, что часто характеризуется парностью. При рождении такие дети не всегда правильно проходят родовые пути, поэтому возможны травмы, например, вывих тазобедренного сустава. При диагностике патологии врач определяет время происхождения травмы и отличает эмбриональный вывих от истинной дисплазии. Вывихи, подобно тазобедренному суставу, формируются и в голеностопном сочленении.

При артрогрипозе у больных случаются и различные формы косолапости, которые тоже демонстрируют данное заболевание. Позвоночник в патологический процесс в большинстве случаев не вовлекается. Обязательными исследованиями при артрогрипозе является:

• рентгенологическое – позволяет установить наличие искривления, снимок делается в прямой и боковой проекциях;
• ультразвуковое обследование – дает понятие об аномалии развития сосудов и сосудистого русла;
• компьютерная томография – позволяет оценить структуру костной ткани и выявить множественные деформации;
• магнитно-резонансная томография – можно получить информацию не только о пораженном суставе, но и о повреждении мягких тканей;
• неврологическое обследование – дает возможность определить состоятельность мышечных рефлексов, симптомы повреждения головного или спинного мозга;
• электрофизиологическое исследование – демонстрирует поражение мотонейронов, что характерно для артрогрипоза, но не характерно для других патологий с дистальными повреждениями конечностей;
• общий и биохимический анализ крови, мочи.

По собранным данным и анамнезу можно безошибочно поставить диагноз.

Причины возникновения патологии

Заболевание не является наследственным, а возникает под влиянием внешних факторов. Всего насчитывается около 150 причин, которые могут вызвать патологию. К их числу относятся:

• бактериальные и вирусные инфекции, которые переносит женщина во время беременности;
• влияние на состояние плода тех лекарственных средств, которые принимает будущая мать;
• аномалии строения матки, из-за которых ее внутреннее пространство уменьшается;
• плацентарная недостаточность, многоводие и другие патологии.

Установлено, что матери детей, страдающих такой патологией, тяжело переносили беременность, она протекала с сильным токсикозом, в т. ч. на поздних сроках. В анамнезе у таких женщин могут быть различные системные заболевания, выкидыши, замершая беременность, аборты. Так что однозначного ответа на вопрос о происхождении заболевания у науки нет.

1. Генерализованный (50% случаев). Поражаются нижние и верхние конечности. В тяжелых случаях отмечается не только нарушение тонуса мышц, но и поражение локтевых, плечевых, тазобедренных суставов и одновременно деформация лицевого скелета, а иногда и позвоночника.
2. Дистальный (около 11%). В основном деформируются кисти и стопы, но бывает и так, что этим дело не ограничивается и могут быть задеты еще какие-то крупные суставы или кости лица.
3. С поражением нижних или верхних конечностей (30 и 5% соответственно).

Перечисленные формы отличаются симптомами и характером течения.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев врожденного множественного артрогрипоза меры последующего наблюдения строго ограничены. Пострадавший в первую очередь зависит от быстрого выявления и лечения этого заболевания, хотя полное излечение обычно невозможно. Дальнейшее течение врожденного множественного артрогрипоза также во многом зависит от точного типа и тяжести симптомов, поэтому невозможно сделать общий прогноз.

Лечение проводится с помощью различных методов лечения. Во многих случаях пострадавшие также могут выполнять различные упражнения из физиотерапии или физиотерапии в собственном доме и, таким образом, облегчать симптомы. Тем не менее, многие люди, страдающие врожденным множественным артрогрипозом, также нуждаются в помощи друзей и семьи, чтобы облегчить повседневную жизнь.

Нередко требуется психологическая помощь для предотвращения психологических расстройств и депрессии. Во многих случаях необходимо использовать различные вспомогательные средства, которые могут облегчить повседневную жизнь пострадавшему. Нельзя однозначно предсказать, снизит ли врожденный множественный артрогрипоз ожидаемую продолжительность жизни пациента.

Классификация

Было предложено две классификации артрогрипоза. Вреден различал артрогрипоз типичной и атипичной форм, а Куценок разделяли больных на четыре группы:

• С контрактурами только верхних конечностей.
• С контрактурами верхних конечностей и нижних конечностей.
• С контрактурами нижних конечностей.
• С контрактурами всех конечностей и позвоночника.

Steindler поделил больных на 3 группы:

• С разгибательными контрактурами в виде квадриплегии, параплегии или моноплегии.
• Со сгибательными контрактурами в виде квадриплегии или параплегии.
• Смешанные формы.

По классификации Розовского, больные также делятся на три группы: тяжелые, средней тяжести и легкие. К тяжелым относят больных с тотальным поражением всех суставов конечностей с резко выраженной аплазией мышц. В группу средней тяжести — поражение всех суставов конечностей, за исключением плечевых и тазобедренных, с аплазией соответствующих мышц. В группу легких относят детей с поражением только дистальных сегментов конечностей.

Артрогрипоз: причины возникновения

На сегодняшний день, официальная медицина, к сожалению, не знает точной причины развития данного недуга. Известно только, что патология формируется внутриутробно, скорее всего в период закладки у эмбриона будущих органов и систем (до 12 недель беременности). Факторы, которые теоретически могут оказать негативное влияние и способствовать развитию болезни:

• употребление алкоголя и наркотических веществ;
• радиационное излучение (рентген и флюорография в том числе);
• прием медикаментов с тератогенным эффектом;
• внутриутробные инфекции;
• тяжелые системные заболевания беременной;
• генные мутации.

При влиянии этих факторов нарушается процесс формирования суставного аппарата и остеогенез (образование костей). Существует также механическая теория развития болезни. Ее авторы предполагают, что из-за недостаточного количества околоплодной жидкости матка сдавливает будущего ребенка, вызывая этим деформацию. При исследовании образцов тканей головного и спинного мозга больных патологоанатомы пришли к выводу, что заболевание вызывает изменения нервной системы, хотя интеллект при этом не нарушается.

Передача импульса при артрогрипозе происходит с перебоями, поэтому кровоснабжение мышц неполноценно. Искривление суставов вызывает замещение мышечной ткани соединительной или жировой, что приводит к упадку двигательной активности. Структура сухожилий и капсульного аппарата суставов также нарушается и не может обеспечивать их полное функционирование.

Этиология

осложнения

При множественном врожденном артрогрипозе возникают различные осложнения и жалобы. В большинстве случаев поражаются руки и ноги, а суставы относительно жесткие. Жесткость также возникает на ступнях и руках и может привести к значительным ограничениям подвижности пациента.

Повседневная жизнь больного значительно ограничена врожденным множественным артрогрипозом. При этом нет никаких осложнений, болезнь не прогрессирует и не мешает дальнейшему развитию пациента. Также нет отрицательного влияния на умственное развитие человека.

Однако в некоторых случаях врожденный множественный артрогрипоз может также вызывать пороки развития органов и нервной системы, что может привести к параличу и другим жалобам. На умственное развитие все еще не влияет. Причинная терапия врожденного множественного артрогрипоза невозможна.

По этой причине в основном симптомы лечатся и ограничиваются с помощью терапии. Ожидаемая продолжительность жизни не ограничена до тех пор, пока нет повреждений или пороков развития органов. В некоторых случаях пострадавшие зависят от помощи других людей, чтобы справиться с повседневной жизнью.

Причины

Врожденное заболевание мышц и скелета, характеризующееся деформацией конечностей

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

• Инфицирования организма бактериями и вирусами,
• Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ,
• Недостаточности плаценты,
• Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Одной и причин развития заболевания является губительное воздействие медицинских препаратов

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Каждый случай разбирается в индивидуальном порядке с учетом симптоматики, типа и тяжести воспалительного процесса, возраста и физиологических особенностей организма больного.

Причины

Врожденное заболевание мышц и скелета, характеризующееся деформацией конечностей

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

• Инфицирования организма бактериями и вирусами;
• Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ;
• Недостаточности плаценты;
• Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Одной и причин развития заболевания является губительное воздействие медицинских препаратов

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Каждый случай разбирается в индивидуальном порядке с учетом симптоматики, типа и тяжести воспалительного процесса, возраста и физиологических особенностей организма больного.

Лечебные мероприятия

Мнение пациентов

Врожденный артрогрипоз – это редкое заболевание, характеризующееся необычным положением суставов при рождении. Опасность его развития заключается в ограничении движений и деформации суставов, что может существенно ограничить обычную жизнь человека. Однако, опыт других людей показывает, что с поддержкой социальной и медицинской среды, а также современными методами реабилитации, можно добиться значительного улучшения качества жизни даже при таком диагнозе

Важно помнить, что каждый случай уникален, и поддержка окружающих играет важную роль в адаптации и преодолении трудностей, связанных с этим состоянием

Артрогрипоз полностью излечим ли этот недуг?

Заболевание приводит к контрактуре суставов и невозможности из-за этого вести в дальнейшем нормальный образ жизни. Контрактура – это частичное или полное ограничение подвижности (например, невозможность сгибания или разгибания кисти). Шансы вылечить этот недуг полностью или хотя бы с минимальными оставшимися осложнениями есть только при его легкой форме. Если в процесс вовлечены несколько суставов (обычно диагноз звучит как «дистальный артрогрипоз») и при этом не затронут позвоночник, то с помощью консервативных, а иногда оперативных методов можно достичь стойкой положительной динамики.

В тех ситуациях, когда патология распространяется на множественные суставы и спину, основная цель лечения – облегчить боль и состояние пациента настолько, насколько это возможно

Важно максимально исправить вывихи и немного повысить мышечный тонус, чтобы человек мог самостоятельно двигаться или хотя бы работать руками. Совокупность хирургических и терапевтических методов дает возможность в большинстве случаев уменьшить выраженность деформации и улучшить чувствительность мышц

Таким больным после курса основного лечения обязательно нужна поддерживающая физиотерапия и массаж.

Для того чтобы суставы не деформировались заново используются специальные ортопедические фиксаторы и шины. Независимо от выраженности заболевания, лечение и восстановление ребенка – это тяжелый процесс (морально и физически) для родителей.

Причины

Механическая теория была выдвинута в начале века, когда считали, что развитие эмбриона нарушается под влиянием различных механических факторов и, в первую очередь, за счет повышения амниотического давления при уменьшении объема околоплодных вод ( oligohydramnion).

В этих случаях уменьшена в объеме матка плотно охватывает эмбрион и ограничивает его движения. Такой же повышенное давление бывает при увеличенном количестве околоплодных вод. Однако ограничение движений плода и наличие разгибательных контрактур в суставах при артрогрипозе не совместимы. Поэтому Rocher считал, что увеличенное давление может затруднять кровоснабжения конечностей плода.

Он также придавал значения разнообразным физическим травмам. Теория кислородного голодания утверждает, что это является причиной атрофии, жировой и фиброзной дегенерации мышц. Badgley также считал, что мышцы поражаются вследствие нарушения кровоснабжения, и гистологически находил в них утонченный сосуды. Инфекционная теория в этиологии артрогрипоза имеет ряд сторонников, предполагающие возможность амниотической инфекции на 4 — 5 — й неделе развития плода, которая проникает в центральную нервную систему.

Drachman указывает, что вирусные заболевания матери (грипп, краснуха) в первые три месяца беременности вызывают врожденные пороки в 35-100 % случаев. На роль краснухи указывает многие авторы. Stem связывал артрогрипоз с перенесенным внутриутробно периартритом. Никифорова указывала, что ряд заболеваний родителей еще до оплодотворения может вызывать неполноценность зиготы, а болезнь матери неблагоприятно влияет на процессы имплантации яйцеклетки и дифференциацию клеточных структур.

Она указывает, что 31 % матерей этих детей во время беременности имели какие-либо острые заболевания. Теория наследственной передачи артрогрипоза в принципе отвергнута, хотя учеными описаны факты. Так, Mastella, Saccomany нашли в литературе 6 случаев, в каждом из которых больными артрогрипоз были два брата и две сестры.

Аналогичные примеры наследственной передачи болезни описали Frischknecht, Blanchi когда родились три брата — близнеца с проявлениями артрогрипоза. Однако в этой теории есть противоречие. Johnson представил две пары однояйцевых близнецов, в каждой из которых артрогрипоз был только у одного из них. Rocher высказал гипотезу, что в основе артрогрипоза лежит генодистрофия, т.е. изменения одного или нескольких генов, обусловливающих развитие конечностей. Этиология артрогрипоза бывает разной, но наибольшее значение имеет вредное влияние на эмбрион тератогенных факторов, которые нарушают его нормальное развитие.