Cиндром шарпа. причины, симптомы и лечение

Методы лечения

Диагностикой и лечением пациента занимается ревматолог. Дополнительно может потребоваться консультация различных врачей в зависимости от вида поражения внутренних органов (кардиолог, невролог, нефролог, иммунолог, гастроэнтеролог). Выделяют основной метод терапии, а также симптоматическое лечение, которое устраняет проявляющиеся признаки.

Глюкокортикостероиды. Они направлены на подавление воспалительного процесса. Чаще назначают Преднизолон. При низкой или отсутствующей эффективности рекомендуется Метотрексат, Азатиоприн. Препараты применяют продолжительным курсом, затем делают перерывы при наступлении периода ремиссии. В отличие от других аутоиммунных заболеваний, при синдроме Шарпа используют только низкие концентрации глюкокортикостероидов, чтобы подавить воспалительные процессы. Этого достаточно для контроля состояния иммунитета, своевременного предотвращения патологии внутренних органов.
Нестероидные противовоспалительные средства. Их назначают при развитии полиартрита, плеврита. Препараты подавляют выработку экссудата, уменьшают боль, отечность, покраснение.
Антималярийные средства. Вызывают угнетение активности иммунитета в период обострения. Снижают выработку T-лимфоцитов, аутоантител, поэтому собственные ткани перестают повреждаться.
Кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. Комбинацию препаратов назначают при легочной гипертензии, миокардите. Они уменьшают воспалительный процесс, предотвращают выработку экссудата. Если же наблюдается гипертензия в малом кругу кровообращения, назначают ингибиторы АПФ, простациклины и антагонисты кальция.
Терапия пищеварительных патологий. Для восстановления состояния пищевода, желудка и кишечника назначают антациды. Они контролируют уровень соляной кислоты, не допускают обратного забрасывания пищи. Дополнительно рекомендуют специфическую диету, которая снижает нагрузку на ЖКТ.

Лекарственные средства назначают пациентам, у которых наблюдается период обострения. При ремиссии достаточно соблюдать общие рекомендации врача. Например, ограничивать себя от повреждающих факторов, придерживаться диеты.

Что такое Cиндром Шарпа –

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), описанное в качестве самостоятельной ревматической болезни сравнительно недавно в соответствии с классическими представлениями адептов его нозологической самостоятельности характеризуется комбинацией клинических признаков, свойственных СКВ, системной склеродермии, РА и дерматомиозиту в сочетании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеиду в сыворотке крови. Авторы первых описаний этой болезни подчеркивали также, что к ее характерным чертам могут быть отнесены редкость поражения почек, эффективность лечения кортикостероидами и в целом относительно благоприятный прогноз.

Хотя сочетанные формы перечисленных выше заболеваний серьезно анализировались задолго до соответствующих работ G. Sharp, своеобразием подхода этого автора явился приоритет иммунологических критериев. По существу исходным основанием для выделения СЗСТ в качестве самостоятельной единицы послужило не столько сочетание клинических симптомов различных ДБСТ, сколько частое обнаружение у соответствующих больных антител к конкретному ядерному рибонуклеопротеиду (яРНП), обладающему антигенными свойствами, разрушаемому РНКазой и обнаруживаемому в солевом экстракте вилочковой железы. В литературе он часто описывается также под названием растворимый ядерный антиген, или Мо-антиген. Необходимо подчеркнуть, что определение антител к яРНП требует высокой иммунологической квалификации, поскольку до проведения анализа необходимо отделение яРНП от остальных антигенов, содержащихся в экстракте вилочковой железы. В данном экстракте содержится более 15 антигенов, 6 из них имеют большое значение для ревматологии, встречаясь при названных ревматических заболеваниях со значительной частотой (не ниже 20%), что было подтверждено проверочными исследованиями в различных исследовательских центрах.

Конкретное определение антител к яРНП проводится различными методиками – иммунофлюоресценцией, гемагглютинацией и контриммуноэлектрофорезом.

В первых публикациях сообщалось, что антитела к яРНП являются специфическим лабораторным симптомом СЗСТ, позволяя легко ориентироваться в диагнозе. Указывалось, в частности, что эти антитела не только обнаруживали почти у 100% больных СЗСТ, но и отсутствовали они в 398 из 400 контрольных сывороток. Последующие наблюдения, однако, опровергли представления о СЗСТ как о единственном ревматическом заболевании, диагноз которого может быть поставлен с помощью одного иммунологического показателя. В современных руководствах по ревматическим болезням СЗСТ выступает в основном как клиническое понятие с характерными, но отнюдь не специфическими иммунологическими особенностями.

СЗСТ чаще возникает у лиц старше 30 лет (средний возраст около 37 лет). Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин

В соответствии с названием обращает внимание множественность и разнообразие симптоматики

Осложнения при Синдроме Шарпа

Осложнения синдрома Шарпа могут быть разнообразными и зависят от характера поражения органов и тканей у конкретного пациента. Одним из потенциально серьезных осложнений является повреждение внутренних органов, таких как сердце, легкие, почки или печень, вызванное системной склеродермией или другими компонентами заболевания.

Синдром Шарпа также может привести к развитию осложнений в суставах, включая деформации, нарушение функции и ограничение подвижности. Повышенный риск инфекций также может быть осложнением, особенно при длительном применении иммуносупрессивной терапии, используемой для контроля аутоиммунного процесса.

Читайте также:

Как подготовиться к операции по удалению геморроя

Помимо этого, осложнения могут включать развитие психологических проблем, таких как депрессия или тревожные расстройства, вызванные хроническими болями, нарушениями функции органов или социальной изоляцией из-за заболевания.

Лечение Cиндрома Шарпа

К особенностям СЗСТ относится обычно благоприятное влияние кортикостероидов на основные проявления болезни. Легкие формы болезни часто удается успешно лечить малыми дозами преднизолона, а в ряде случаев – только НПВП. При тяжелых органных поражениях рекомендуются высокие начальные дозы преднизолона (до 1 мг/кг массы тела), которые в этих ситуациях дают особенно быстрый и полный эффект с возможностью уменьшения суточной дозы через относительно короткий период времени по сравнению с соответствующей тактикой при классических формах СКВ или системной склеродермии. Значительная положительная динамика артрита, миозита, серозита, кожных сыпей, гепато и спленомегалии, лимфаденопатии, анемии и лейкопении, а также нормализация температуры тела достигается после начала адекватной гормональной терапии в короткие сроки (от нескольких дней до нескольких недель), после чего можно постепенно уменьшать дозу стероидов до небольшой поддерживающей или до полной отмены. G. Sharp (1981) отмечает, что в результате указанных подходов к лечению большинство больных могут вернуться к нормальному или почти нормальному образу жизни. Обострения болезни, возникающие у некоторых больных после отмены кортикостероидов, обычно хорошо реагируют на возобновление гормональной терапии (иногда в несколько более высокой дозе). Хуже всего поддаются терапии «склеродермоподобные» черты СЗСТ (индурация кожи, нарушения диффузионной способности легких и снижение перистальтики пищевода), хотя на ранних стадиях болезни эти проявления также могут уменьшаться.

Недостаточно четкое обратное развитие основных симптомов СЗСТ после назначения кортикостероидов является основанием для включения в терапию на длительный срок иммунодепрессантов – азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида.

Прогноз

СЗСТ считается относительно благоприятным. По данным J. Wolfe и соавт., обобщивших наблюдения за более чем 300 больными с длительностью болезни от 1 года до 25 лет (средняя длительность 7 лет), летальность составила только 7%. Причинами смерти были почечная недостаточность, поражение легких, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, кровоизлияние в мозг, инфекция. У ряда больных СЗСТ описаны стойкие ремиссии в течение нескольких лет не только на фоне небольших поддерживающих доз кортикостероидов, но и без них.

Имеются также скептические соображения по поводу благоприятного течения и прогноза СЗСТ. В частности, подчеркивается, что в большинстве работ материалы анализируются в основном ретроспективно. При таком подходе, естественно, оцениваются только выжившие больные, что заведомо завышает результат.

При сопоставлении больных собственно СКВ и больных СЗСТ с «волчаночными» чертами обращается внимание, что лучший прогноз во второй группе в действительности связан с редкостью тяжелого поражения почек у этих больных. В связи с этим высказывается предположение, что в основе более благоприятного прогноза СЗСТ лежат особенности аутоиммунизации ядерными компонентами, в результате чего возникают не патогенные для почек антитела к нативной ДНК (столь свойственные классической СКВ), а гораздо более инертные в данном отношении антитела к яРНК, присущие СЗСТ

Р. Venables. считает, что представления о хорошем прогнозе и благоприятной реакции на терапию при СЗСТ не выдержали проверки временем. Подчеркивается, в частности, что само по себе наличие антител к яРНК у больных системной склеродермией, дерматомиозитом и даже СКВ не означает в отличие от прежних представлений более благоприятного течения соответствующих болезней по сравнению с больными без указанных антител.

В заключение следует признать, что, несмотря на множество публикаций о СЗСТ как о самостоятельной нозологической единице, этот вопрос не может считаться окончательно решенным. С течением времени критерии этой болезни, считавшиеся наиболее важными и четкими (обязательное наличие антител к яРНП, хорошая реакция на терапию, сравнительно малое поражение почек, благоприятный прогноз), оказываются не столь строгими. Примечательно, что диагноз СЗСТ, весьма частый в конце 70х и начале 80х годов, теперь становится скорее исключением, что указывает на имевшую место гипердиагностику. Имеется определенная тенденция к диагностированию той основной ДБСТ, симптомы которой преобладают. Тем не менее типичные по своим клиническим и иммунологическим проявлениям формы СЗСТ реально существуют (хотя и не столь часто). По-видимому, их следует рассматривать как один из относительно закономерных вариантов сочетанных форм ДБСТ.

Читайте также:

Катетеризация кубитальной вены

Как лечится

Болезнь Шарпа требует длительного лечения, целью которого является поддержание работы пораженных органов и профилактика осложнений. Больным рекомендуют ведение активного способа жизни и придерживание диеты, исключающей жирное и жаренное. Обычно лечение проводят амбулаторно.

Медикаментозная терапия включает прием последующих препаратов:

Нестероидных противовоспалительных средств: Диклофенак натрия.
Кортикостероидных гормонов: Преднизолон.
Цитостатических, а также противомалярийных лекарств: Азатиоприн, Гидроксихлороквин.
Кальций-антагонистов: Нифедипин.
Простагландинов.

При правильном и своевременном лечении прогноз недуга носит благоприятный хаpaктер.

Профилактика

Как и для предотвращения появления любых заболевании важно следить за физическим и психологическим состоянием здоровья. Врачи рекомендуют:

регулярно заниматься спортом: умеренный уровень физической активности от четырех до пяти раз в неделю поможет улучшить мышечную силу, снизить артериальное давление и снизить риск сердечных заболеваний;
правильно питаться: соблюдать диету, предназначенную для заболевании желудочно-кишечного тpaкта, который исключает жирные продукты (фаст-фуд, жаренные блюда) и продукты с большим количеством сахара;
следить за состоянием рук: защита рук от холода может снизить ваши шансы на вспышку синдрома Рейно.

Симптомы

Поражение суставов кисти

Синдром Шарпа имеет и другое название – смешанное заболевание соединительной ткани (СЗНТ). Эта патология имеет некоторые характерные иммунологические особенности, поэтому выявить ее можно довольно быстро. Чаще всего смешанный недуг поражает соединительную ткань людей старше 30 лет, преимущественно женщин (но иногда встречается и пациенты мужского пола).

Синдром Шарпа имеет очень много разнообразных симптомов

Чтобы вовремя распознать заболевание и приступить к лечению, нужно обязательно обращать внимание на свое состояние. Рассмотрим основные признаки СЗНТ

На начальной стадии развития патологии у больного наблюдаются симптомы синдрома Рейно, болят мышцы и суставы, отекают кисти рук, развивается общая слабость и недомогание. Если вы заметили такие проявления болезни, незамедлительно обратитесь к врачу и пройдите полное обследование.

Читайте также:

Иммунный комплекс - что это такое

Сопутствующим симптомом синдрома Шарпа является артралгия. Патология, как правило, поражает фаланги пальцев, запястья, локтевые и коленные суставы. Крестцово-подвздошный сустав и позвоночник при развитии СЗНТ остается неповрежденным. Если своевременно не назначить лечение, артрит станет хроническим с частыми рецидивами. У небольшого процента больных наблюдаются эрозии, остеопороз и деформации. Однако такой симптом проявляется довольно редко, в запущенных формах заболевания.

У больных с синдромом Шарпа в крови можно обнаружить ревматоидный фактор, что значительно усложняет диагностику, ведь в таком случае заболевание можно легко спутать с ревматоидным артритом. Больной нередко чувствует слабость в мышцах конечностей, иногда сопровождающуюся ноющей болью. В крови повышается содержание креатинфосфокиназы и альдолазы.

В организме больного происходят дегенеративные изменения мышечной ткани, в мускулатуре накапливается IgG и LgM. Клиническая картина имеет много общего с классическим дерматомиозитом и синдромом Рейно.

Проявления

Основные симптомы

Соединительный недуг Шарпа в 70% случаев проявляется и внешне. У большинства больных пальцы и кисти рук сильно отекают. Кожный покров становится очень плотным, напряженным. Если провести биопсию, можно заметить, что на пораженном болезнью участке кожи увеличено содержание коллагена, есть отек. Такие симптомы, на первый взгляд, можно спутать с проявлением склеродермии. Однако даже значительное прогрессирование синдрома Шарпа не приводит к диффузному склерозу кожного покрова с кальцинозом мягких тканей или образованием фибром.

Более чем у 40% патология проявляется высыпаниями на коже, которые внешне похожи на красную волчанку или эритематозную сыпь. Чаще всего эти проявления локализуются на пальцах, кистях, лице или веках. Реже больной страдает от гиперпигментации кожного покрова или диффузного облысения, но все же такие симптомы также имеют место быть.

Дополнительно

СЗНТ имеет много дополнительных симптомов, которые доставляют больному сильный дискомфорт и крайне негативно влияют на состояние здоровья. Признаками развития патологии можно считать:

Заболевания почек, почечную недостаточность;
Уменьшение дыхательного объема легких, нарушение функции дыхания;
Патологии сердечно-сосудистой системы (некроз миокарда, экссудативный перикардит, недостаточность артериального клапана);
Функциональные расстройства пищеварения, снижения перистальтики кишечника;
Лимфаденопатия.

Все вышеперечисленные симптомы встречаются у пациентов с синдромом Шарпа очень редко. Своевременная диагностика патологии позволит выявить заболевание на ранней стадии развития и остановить прогрессирование недуга.

Синдром Шарпа

Категории

COVID-19АллергологАнестезиолог-реаниматологВенерологГастроэнтерологГематологГенетикГепатологГериатрГинекологГинеколог-эндокринологГомеопатДерматологДетский гастроэнтерологДетский гинекологДетский дерматологДетский инфекционистДетский кардиологДетский лорДетский неврологДетский нефрологДетский онкологДетский офтальмологДетский психологДетский пульмонологДетский ревматологДетский урологДетский хирургДетский эндокринологДефектологДиетологИммунологИнфекционистКардиологКлинический психологКосметологЛипидологЛогопедЛорМаммологМедицинский юристНаркологНевропатологНейрохирургНеонатологНефрологНутрициологОнкологОнкоурологОртопед-травматологОфтальмологПаразитологПедиатрПластический хирургПодологПроктологПсихиатрПсихологПульмонологРевматологРентгенологРепродуктологСексолог-андрологСтоматологТерапевтТрихологУрологФармацевтФизиотерапевтФитотерапевтФлебологФтизиатрХирургЭндокринолог

Лечение синдром Шарпа

Ревматолог подберет подходящее лечение в зависимости от состояния пациента. Также желательно посетить кардиолога, гастроэнтеролога, невролога.

Это связано с наличием симптомов других заболеваний.

Медикаментозное лечение

Заболевание можно лечить фармакологически, и чем раньше болезнь будет диагностирована и вылечена, тем легче будет от нее избавиться.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): ибупрофен и напроксен против боли и воспаления в суставах;
кортикостероиды. Стероидные препараты, такие как преднизолон, предназначены для борьбы с воспалением, предотвращая атаки антител на здоровые клетки и ткани. Поскольку их принятие может привести к многим побочным эффектам, таким как высокое кровяное давление, катаракты, колебания настроения и увеличение веса, они обычно используются только в течение короткого времени, чтобы избежать долгосрочного риска;
Блокировщики каналов кальция. Лекарства, такие как нифедипин и амлодипин, помогают в борьбе с симптомами синдрома Рейно;
Иммуносупрессивные лекарства. Люди с тяжелой болезнью могут потребовать долгосрочного лечения иммуносупрессивными препаратами, которые подавляют иммунную систему. Эти препараты противопоказаны во время беременности в связи с возможностью развития дефектов развития, угрожающих правильному развитию плода;
Препараты, используемые для лечения легочной гипертензии (высокое кровяное давление). Легочная гипертензия является основной причиной смерти среди людей с командой Shartha. Врачи могут назначать лекарства, такие как бозентан или силденафил, чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертонии.

Дополнительные и альтернативные методы лечения в домашних условиях

Диета играет важную роль в команде Шарфа и в этиологии ревматоидного артрита, которая является аутоиммунной болезнью. Научные исследования показали, что изменения в рационе могут предотвратить симптомы других заболеваний в команде. Рекомендуется, чтобы диета содержать продукты, богатые:

Жирные кислоты: рыбное масло, масло, яйца, домашняя птица;
Витамины С и Д. Уменьшенное потребление фруктов и овощей, а витамин С в рационе может привести к воспалительному мультипному воспалению. Витамин D ингибирует воспаление за счет снижения повышенной активности иммунных клеток, принимающих участие в аутоиммунном ответе;
Флавоноиды: влияние на активность фермента. У лютеолина и апигентина имеют антигистаминные и противовоспалительные свойства. Флавоноиды растительного происхождения являются ингибиторы различных внутриклеточных процессов, особенно процессов фосфорилирования и потенциальных ингибиторов клеточной аутоиммунологии.

Народная медецина

Здоровье в этой болезни также может быть оказано помощь народными методами.

Корни растений завода затмения могут помочь избавиться от воспаления и укреплять иммунную систему. Сделать настойку, мелко нарезать корни растения и залить 850 мг кипящей воды. Настойка должна храниться в течение двух недель в прохладном и темном месте.

После разрушения смеси вы должны уменьшить раствор и налить его в бутылку, а затем хранить в холодильнике. Займите 2 раза в день после чайной ложки.

Травяные чаевые и крапивы настойки также рекомендуются для лечения ревматических заболеваний. ИНГРЕДИЕНТЫ ДЛЯ ГРМА:

Листья крапивы;
Цветы. Блавата;
Коры ивы;
ромашки цветы;
Березовые листья;
Трава разрыва.

Все ингредиенты мелкоземных и наливают литр горячей, кипящей воды. Устройство должно быть введено в течение примерно 20 минут, а затем приготовить около 5 минут. Налейте диллинг и займите 2 раза в день в стекле.

Симптомы синдром Шарпа

Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других заболеваний, таких как волчанка, системная склеродермия и большинство аутоиммунных заболеваний.

Симптомы заболевания обычно проявляются не сразу, а постепенно в течение нескольких лет. Осложнения болезни часто приводят к другим заболеваниям суставов, мышц и кожи (см. фото выше).

Аутоиммунные нарушения приводят к разрушению одного или нескольких видов тканей организма, аномальному росту или изменению функционирования каких-либо органов.

Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как эритроциты, кровеносные сосуды, соединительные ткани, железы внутренней секреции, щитовидную или поджелудочную железу, мышцы, суставы и кожу.

Часто у одного человека наблюдается более одного аутоиммунного заболевания, и этот человек имеет повышенную восприимчивость к бактериальным инфекциям. Имеются жалобы больных на боли в коленных суставах.

Заболевания легких также характерны для синдрома Шарпа.

Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают в себя:

усталость;
высокая температура;
артралгия;
сыпь;
припухлость суставов;
мышечная слабость;
боль в груди;
гастрит;
кислотный рефлюкс;
трудности с дыханием;
уплотнение или стягивание кожных лоскутов;
опухшие руки.

Опыт других людей

Шарпа синдром, или острый респираторный дистресс-синдром, вызывает серьезные проблемы с дыханием и может быть фатальным. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как ужасное ощущение нехватки воздуха, которое невозможно сравнить ни с чем. Они говорят, что каждый вдох становится настоящим испытанием, а борьба за каждый выдох требует огромных усилий. Близкие родственники пациентов также делятся своими впечатлениями, описывая бессонные ночи, проведенные в беспокойстве и тревоге за здоровье близкого человека

Шарпа синдром оставляет глубокий след в памяти и сердцах тех, кто сталкивался с ним, напоминая о ценности здоровья и важности бережного отношения к себе и окружающим