Разновидности недуга и причины его возникновения
Заболевание может развиться ввиду многих причин. Факторы риска для возникновения опухолей спинного мозга таковы:
- Инфекция, вирусные болезни.
- Влияние химических веществ.
- Воздействие радиоактивного излучения. Причем это может произойти не только по причине техногенной катастрофы или из-за проживания в соответствующих районах. Иногда больные подвергаются облучению намеренно, чтобы избавиться от уже имеющихся серьезных недугов.
- Воздействие магнитного поля.
- Систематические стрессовые ситуации, эмоциональное перенапряжение.
- Наследственность. Благодаря многим исследованиям ученым удалось обнаружить хромосомы, влияющие на образование спинальной опухоли.
Основная классификация раковых опухолей такова:
- Первичные. Опухолевые клетки развились непосредственно в мозге из нервных или из клеток мозговой оболочки.
- Вторичные. В этом случае основной источник рака – иной орган или система, а спинной мозг лишь затронут метастазами от имеющейся болезни.
Указанное разделение — не единственно возможное. Гистологические особенности каждой из опухолей позволяют определить ткани, в которых развилось новообразование:
- Соединительная.
- Нервная.
- Жировая.
- Оболочка серого вещества.
Если говорить об отделе хребта, в котором развилась патология, следует выделить шейную область. Именно этот участок позвоночного столба чаще всего страдает от ОСМ. Чуть реже заболевание затрагивает поясничный отдел.
В процессе классификации за основу принимается множество факторов, исходя из которых можно выделить несколько разновидностей недуга.
Если оценить расположение опухоли относительно твердых оболочек мозга, можно провести классификацию по ее структуре:
- Экстрадуральные. Характеризуются резким и быстрым прогрессированием с добавлением неврологических признаков. С течением болезни разрушается каждый из отделов позвоночника. Опухоль спинного мозга развивается из твердых тканей или тела хребта, и отличается наиболее сложным течением.
- Интрадуральные. Обычно новообразования имеют воспалительную или бластоматозную природу. Сюда можно отнести туберкуломы (образования в легких, возникшие вследствие туберкулеза), и кисты, причина развития которых – перенесенный пациентом менингит.
Последний тип патологии можно классифицировать, исходя из расположения опухоли относительно мозгового вещества.
Интрамедуллярные
Иное название патологии – внутримозговые. Зачастую это первичные злокачественные опухоли, полное избавление от которых считается невозможным.
Обычно диагностируют такие внутримозговые новообразования:
- Астроцитомы (в 30 % случаев болезни).
- Эпендимомы (на них отводится около 35-40 % всех патологий).
Новообразование развивается из клеток мозга и располагается непосредственно в органе. Иногда опухоль прорастает поперек позвоночного канала, хотя обычно увеличивается вдоль него. На долю этого типа патологии приходится примерно 15-20 % всех случаев заболевания.
Экстрамедуллярные
В основе происхождения внемозговых опухолей не только прилегающие ткани и сосуды. Образование может иметь корешково-оболочечную природу. Такая разновидность патологии является наиболее популярной, поскольку ее диагностируют у более чем 90 % больных.
Чаще всего встречаются такие гистологические типы недуга:
- Невриномы. Новообразование происходит из шванновских клеток, которые иначе называют леммоцитами. Этот термин используют, говоря о клетках нервной ткани, играющих вспомогательную роль. Подобная патология встречается примерно в 40% случаев.
- Чуть чаще (50% болезней) диагностируют менингиомы. Развитие такого рода опухоли происходит из оболочек серого вещества.
- Липомы, частота возникновения которых – всего 5 %. Данный тип новообразований происходит из жировой ткани, и встречается реже всего.
- Последний вариант – опухоли, которые развиваются из сосудов. Сюда можно отнести гемангиоэндотелиомы и гемангиобластомы. Из всех внемозговых новообразований такие диагностируют в 8-10 % случаев.
Рак спинного мозга
Даже самая подробная классификация опухолей спинного мозга не в состоянии до конца разъяснить, в каком случае возникают онкологические патологии. Риск проявления недуга увеличивается, если кто-либо из членов семьи или близких родственников страдает соответствующими заболеваниями. Причем слабость иммунной защиты (низкий иммунитет) играет не последнюю роль в определении причины развития рака. Выявить источник метастаз поможет проведение грамотной диагностики.
Симптомы опухолей позвоночника и спинного мозга
Проявления опухолей позвоночного столба зависят от трех факторов:
- Отдел позвоночника, в котором расположено новообразование.
- Размеры новообразования. Если опухоль очень маленькая, не сдавливает спинной мозг и нервы, то и симптомов она, скорее всего, вызывать не будет. По мере роста новообразования и нарастания сдавления появляются боли, другие неврологические расстройства.
- Тип опухоли и степень ее злокачественности.
Наиболее характерный симптом — боль. Как мы уже упоминали, чаще всего опухоли локализуются в грудном и поясничном отделах позвоночника, поэтому и болевые ощущения, как правило, возникают в нижней части спины, пояснице. Они зачастую очень сильные, мучительные, усиливаются во время физических нагрузок, резких движениях и переменах положения тела, кашле, чихании.
Боль при опухолях нарастает медленно и постепенно усиливается. Ее интенсивность зачастую увеличивается по ночам, и она не дает нормально спать. При этом стандартные обезболивающие препараты из домашней аптечки вроде анальгина, ибупрофена или диклофенака не помогают.
Другие симптомы:
- Онемение, потеря чувствительности, неприятные ощущения (покалывание, «ползание мурашек») в руках, ногах.
- Слабость мышц рук, ног.
- Мышечные спазмы, подергивания.
- Сильное напряжение мышц спины, шеи.
- Неуверенность походки.
- Визуально заметная деформация позвоночника из-за большой опухоли или значительного разрушения опухолевым процессом позвонков.
Грозным симптомом являются парезы (частичная утрата движений) и параличи. Это говорит о том, что опухоль сильно сдавливает спинной мозг. Причем, характер нарушений зависит от уровня поражения, степени сдавления спинного мозга. Так, при опухолях в поясничном отделе зачастую отмечается монопарез или моноплегия (только одной ноги). Для поражения грудного отдела характерны парапарезы и параплегии — нарушения движений в обеих ногах. У некоторых пациентов развивается синдром Броун-Секара: в одной половине тела возникает паралич или парез, утрачивается мышечно-суставная и вибрационная чувствительность, а в другой — болевая и температурная чувствительность. Это говорит о том, что сдавлена половина спинного мозга. Поражение шейного отдела опасно тем, что тут проходят нервные волокна ко всем нижележащим отделам тела. Может развиться тетрапарез или паралич обеих рук и ног.
Также при сильном поражении спинного мозга нарушается контроль над мочевым пузырем и прямой кишкой, у мужчин развивается эректильная дисфункция.
Если появились неврологические нарушения, свидетельствующие о сдавлении спинного мозга — нельзя медлить. Если ничего не предпринимать, то повреждения нервных структур станут необратимыми, и утраченные функции уже не удастся восстановить.
Спинной мозг короче позвоночного канала. Там, где он заканчивается, ниже спускается пучок нервных волокон — так называемый конский хвост. При этом поражении развивается синдром конского хвоста. Основные проявления этого состояния:
- Седловидная анестезия — потеря чувствительности в области ануса, половых органов, внутренней поверхности бедер.
- Утрата контроля над мочевым пузырем и/или прямой кишкой.
- Шаткость, неуверенность походки.
Причины возникновения
Несмотря на стремительное развитие современной медицины, врачи пока не могут установить точную причину развития интрамедуллярной спинномозговой опухоли. Но существует целый ряд факторов, способствующих образованию опухоли.
К основным из них относятся:
- генетическая предрасположенность (если кому-то из родителей приходилось сталкиваться с новообразованием, то скорее всего у ребенка тоже будет диагностирована данная патология);
- негативное воздействие канцерогенных веществ. К этому фактору относится контакт с онкогенными веществами, например, с ацетальдегидом, воздействие окружающей среды или работа в условиях высокого уровня радиации;
- последствия ранее перенесенных заболеваний;
- сильный стресс;
- снижение иммунной системы;
- развитие синдрома Гиппеля-Линдау;
- нейрофиброматоз (генетическое заболевание, сопровождающееся появлением опухолей).
При воздействии всех этих факторов шансы на развитие интрамедуллярной опухоли значительно увеличиваются.
Лечение интрамедуллярных опухолей
Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.
Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.
Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.
В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.
Прогноз интрамедуллярных опухолей
Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.
Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.
Прогноз
Параметры роста и характеристики опухоли определяют прогноз при спинномозговых новообразованиях. Даже успешное проведение операции по удалению опухоли не дает гарантию на то, что рецидива и продолженного развития новообразования не будет.
Эпендимомы имеют благоприятный прогноз, поскольку многие пациенты не сталкиваются с рецидивами болезни на протяжении многих лет с момента проведения операции.
Прогноз астроцитомы не такой благоприятный, так как почти 50% всех пациентов сталкиваются с рецидивами на протяжении 4-5 лет после оперативного вмешательства.
Если говорить о тератомах, то они имеют неблагоприятный прогноз: уже через небольшой промежуток времени у больного могут возникнуть системные метастазы. То же самое касается метастатических интрамедуллярных новообразований, прогноз которых в большинстве случаев не внушает особых надежд.
В зависимости от начала оперативного лечения и тяжести клинической картины, уровень восстановления неврологического дефицита может меняться. Также на этот процесс влияет качество реабилитационного лечения.
В медицине есть много случаев, когда своевременная и качественно проведенная операция по удалению опухоли позволяет пациентам после длительного реабилитационного периода вернуться к полноценной жизни и трудовой деятельности.
Интрадуральная и экстрамедуллярная опухоль
Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль располагается непосредственно между твердой мозговой оболочкой и спинным мозгом. Локализация их может быть различная:
- Вентральная;
- Латеральная;
- Вентролатеральная;
- Дорсальная;
- Дорсолатеральная.
В зависимости от расположения опухоли будут сдавлены различные проводящие пути спинного мозга и соответственно будет различаться клиническая симптоматика.
По статистике интрадуральные экстрамедуллярные опухоли встречаются наиболее часто — в 60% среди опухолей спинного мозга. В детском возрасте на долю этих опухолей приходится до 10%. Чаще всего специалисты диагностируют невриномы — до 45%, затем идут менингиома — до 34% и глиальные опухоли — до 17%.
Прежде чем принимать решение о лечении экстрамедуллярных опухолей, необходимо провести нейровизуализацию, показывающую точное место расположения образования. Только после этого нейрохирург определяет объем, доступ и методику оперативного вмешательства. Методы нейровизуализации:
- МРТ, наиболее точный метод ;
- КТ в сочетании с миелографией, при невозможности проведения МРТ;
- Миелография, устаревший метод, если КТ, МРТ недоступны;
- Ангиография – дает информацию о крвоснабженнии опухоли.
Лечение экстрамедуллярной опухоли
После проведения нейровизуализации, оценки неврологического статуса больного, клинических проявлений опухоли у пациента нейрохирург принимает решение о необходимости, объеме хирургического вмешательства, выбирает хирургический доступ к опухоли и методику ее удаления. При этом учитывается:
- Уровень развития опухоли;
- Локализация по отношению к спинному мозгу;
- Размер новообразования;
- Наличие сопутствующей патологии.
Операция чаще всего проводится из заднего доступа. Доступ может быть передним, переднебоковым, боковым, заднебоковым и задним относительно позвоночного столба. Операция проводится микрохирургически и довольно сложна в техническом отношении.
Однако в настоящее время при использовании современного операционного оборудования и при наличии соответствующей подготовки нейрохирурга оперативное лечение экстрамедуллярных опухолей оказывается успешным в большинстве случаев и несет относительно низкий риск послеоперационных осложнений.
Большую сложность представляют опухоли, вентрального и вентралатерального расположения.