Рак костей

Классификация патологии

 

Врачи учитывают первичные симптомы и клинические проявления рака костей при оценке распространенности процесса. Локализованные неоплазии затрагивают костные и мышечные ткани одной области. Метастатические опухоли поражают отдаленные органы. Разрабатывая стратегию лечения, онкологи учитывают наличие микроскопических вторичных очагов неоплазии, которые невозможно визуализировать в ходе рентгенографии или компьютерной томографии.

Гистологический анализ атипичных клеток позволяет врачам выделять следующие типы опухолей:

• остеогенную саркому;
• хондросаркому;
• саркому Юинга.

Остеогенная саркома поражает костные ткани. Опухоль отличается быстрым ростом и активным метастазированием. Диагностируется у пациентов 10–30 лет. Мужчины страдают от остеосаркомы вдвое чаще женщин.

Хондросаркома — неопластический процесс в хрящевых тканях. Диагностируется редко, преимущественно у мужчин старше 65 лет. Опухоли локализуются в ребрах, костях плечевого пояса и таза. Часто патология развивается на фоне остеохондроматоза, болезни Педжета и болезни Олье.

Саркома Юинга локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, несколько реже — в тканях позвоночника, верхних конечностей, ребер и таза. Патология названа в честь Джеймса Юинга, впервые описавшего симптоматику опухолевого процесса. Неоплазия данного типа развивается у пациентов подросткового возраста. Саркома Юинга диагностируется у мальчиков в полтора раза чаще в сравнении с девочками. Злокачественное новообразование агрессивно, склонно к быстрому образованию метастазов.

Лечение

В бельгийских онкологических клиниках междисциплинарная команда разрабатывает план лечения индивидуально под каждого пациента. Он основан на общем состоянии здоровье и данных диагностики в конкретном случае. Принимая решение о том, какое лечение предложить, ваша медицинская команда будет учитывать:

• тип рака костной ткани;
• этап и класс;
• образ жизни пациента;
• ваше общее состояние здоровья.

Как правило, при раке костной ткани используется сочетание нескольких методов лечения для наибольшей эффективности.

Хирургическое лечение

Большинству людей с раком кости показана операция. Тип операции зависит от того, где находится опухоль, каков ее размер, какая стадия рака и какой тип опухоли.

В Бельгии используются все известные на сегодня технологии хирургического вмешательства. При этом предпочтение отдается наименее инвалидизирующим методикам.

Сохраняющая конечности операция предусматривает удаление опухоли, без удаления (ампутации) всей конечности. Это основной тип хирургического вмешательства, применяемый в бельгийских центрах онкологии.

После операции такого типа конечность реконструируется с использованием костных и кожных трансплантатов. Также возможна установка металлических эндопротезов костей и суставов. Больной после операции сохраняет подвижность конечности во всем возможном объеме.

Другие типы хирургического вмешательства показаны, если проведение сохраняющей кость операции невозможно.

Широкая резекция предусматривает удаление опухоли , части нормальной кости и мягких тканей вокруг опухоли. Этот тип хирургии еще называется «блочной резекцией».

Ампутация удаляет всю или часть руки или ноги с опухолью. Большинство людей с ампутацией после операции используют протез.

Кюретаж использует инструмент в форме ложки с острым краем (кюретка) для удаления опухоли из кости. В итоге, там, где опухоль была удалена, образуется полость. Полость после выскабливания заполняют полиметилметакрилатом — композитным пломбировочным материалом, восстанавливающим целостность и прочность кости. В некоторых случаях кюретаж дополняется криохирургией ,чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки.

Лучевая терапия

Внешняя лучевая терапия используется до и после операции. Она также назначается для лечения опухоли костной ткани, которую нельзя удалить хирургическим путем или для лечения метастазов в легких.

В Бельгии используются наиболее прогрессивные методы проведения лучевой терапии — IMRT и Протонная терапия.

Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) — это тип внешней лучевой терапии, которая доставляет излучение к опухоли под разными углами. Его можно использовать для лечения опухолей в труднодоступных местах, таких как череп, позвоночник или таз.

Протонная терапия доставляет большие дозы облучения точно в опухоль, щадя здоровые близлежащие ткани и жизненно важные органы. Бельгийские центры протонной терапии в Лювене и Шарлеруа оснащены одними из самых совершенных в мире ускорителями частиц.

Химиотерапия

Химиотерапия не используется при раке костной ткани низкой степени злокачественности, потому что обычно она плохо работает или ухудшает прогноз.

Неоадъювантная химиотерапия применяется после операции по удалению остеосаркомы высокой степени злокачественности. Химиотерапия также может быть предложена также при таких опухолях как:

• хордомы;
• мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркома;
• недифференцированная плеоморфная саркома высокой сортности;
• саркома Юинга.

Химиотерапия при костной онкопатологии обычно назначается в виде комбинации из 2 или 3 разных препаратов. Используемые лекарства будут зависеть от типа рака костей.

Чаще всего используются — карбоплатин, доксорубицин и изофосфамид.

Таргетная терапия

Этот метод с использованием препаратов иматиниб или сорафениб сравнительно недавно, но довольно успешно, применяется в Бельгии при лечении неоперабельных и стойких к химиотерапии хордом. Также хорошие результаты показывает препарат деносумаб при гигантоклеточной костной опухоли.

Другие методы терапии

Различные варианты экспериментальной иммунотерапии доступны для больных в клиниках Бельгии. Клинические испытания методов, еще не вошедших в широкую практику, могут стать спасением в, казалось бы, безнадежных случаях.

Лечение заболевания

Метод терапии рака коленного сустава основывается на ее стадии и степени распространенности.

На ранних стадиях показано хирургическое удаление новообразования. Операция может захватывать большой объем пораженной ткани и требует длительного реабилитационного восстановления. Перед оперативным вмешательством часто проводиться курс химиотерапии с приемом цитостатиков.

На поздних стадиях, характеризующихся образованием метастазов и проникновением раковых клеток в кровь, пациенты подвергаются паллиативному лечению. Опухоль стабилизируют с помощью лучевой терапии.

Прогноз

Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения:

• Месторасположение и величина опухоли.
• Стадия заболевания и наличие метастазов в другие органы.
• Общее состояние и возраст пациента.

Прогноз будет благоприятным при раннем выявлении, меньшей величине опухоли, отсутствии метастазов, относительно удовлетворительном состоянии пациента.

Факторы, влияющие на прогноз после проведения специализированной терапии:

• Эффективность химиотерапии и лучевой терапии.
• Эффективность операции.

При эффективном лечении происходит уменьшение размера опухоли и числа метастазов. Если операция проведена радикально, это также улучшит прогноз.

В неблагоприятных случаях наступает рецидив. Самая частая причина проявления рецидива – недифференцированный тип опухоли и позднее обращение пациента за медицинской помощью. В месте локализации предыдущего новообразования повторно возникает опухоль. Возможно метастатическое поражение костей и лёгких. Рецидив чаще происходит через два-три года после проведённого лечения.

Следствием увеличения продолжительности жизни становится рост числа онкологических болезней. Но рак суставов способен поражать даже детей и подростков. Поэтому информированность и настороженность относительно онкологических заболеваний особенно важна.

Прогресс в развитии ортопедической онкологии сделал возможным полное излечение пациентов. Обращение к врачу при появлении суставных болей способствует раннему выявлению патологии. А своевременная и правильно подобранная схема лечения – это надёжная гарантия выздоровления.

 

Рак – это очень серьезное заболевание, которое распространено в современном мире среди всего населения. Оно может развиваться на любых составляющих человеческого организма – крови, коже, костях, суставах и отдельных органах.

Причины опухолей костей и суставов

Есть много теорий возникновения опухолей, однако истинной этиологии первичных опухолей костей нет. Наблюдениями установлено, что опухоли костей возникают в зонах быстрого роста и повышения обменных процессов, а поэтому увеличение количества костных опухолей в последнее время связывают с акселерацией населения (М. М. Трапезников, 1981).

Вследствие нарушения эмбриогенеза определенные участки скелета отстают или задерживаются в своем развитии. Они отличаются от нормальных тканей условиями кровоснабжения, иннервации, обменных процессов и т.д.. При одних условиях эти очаги дисплазии приспосабливаются и существуют в организме много лет, постепенно приобретают свойства зрелой ткани (например, оссификация хрящевых очагов при болезни Оллье), при других — они живут автономно. Теряя связь с основной тканью (костной), очаги развиваются и приобретают новые свойства и структуры (например, те же хрящевые очаги при болезни Оллье перерождаются в хондросаркому). Кроме этого, эмбриональная ткань очень чувствительна к различным канцерогенным факторам внешней среды, которые могут влиять на диспластические очаги, а также способствовать возникновению опухолевого процесса.

По данным М. В. Волкова с соавт. (1968), механическая травма может быть не только моментом для выявления скрытого течения опухоли, но и фактором, который провоцирует автономный рост недифференцированных клеток организма. Среди детей, которые лечились в ЦИТО с остеогенной саркомой, 50% перенесли травму.

Признанной является канцерогенная теория (Л. М. Шабад, 1957), которая объясняет возникновение опухолей под влиянием экзогенных бластомогенных факторов (ионизирующего излучения, остеотропных химических и физических факторов, радиоактивного стронция и т.д.), а также эндогенных веществ, особенно продуктов жизнедеятельности организма.

Виды патологии и локализация

Чаще всего проявляется:

1. Остеогенная саркома – формируется из клеток, образующих костную ткань. Характеризуется быстрым течением и высокой степенью злокачественности. Метастатические поражения могут возникать на самых ранних стадиях заболевания при отсутствии выраженной симптоматики.
2. Саркома Юинга – раковые клетки поражают трубчатые кости, что приводит к нарушению обменных процессов и высокому риску распространения метастаз в сустав. Чаще всего проявляется в виде рака тазобедренного сустава. Опухоль агрессивна, крайне сложно поддается лечению и в 90% случаев имеет неблагоприятный прогноз.
3. Хондросаркома – образуется из хрящевых клеток, которые подвергаются окостенению, что делает сустав менее подвижным и болезненным. Нарушаются все обменные процессы сустава, синовиальная жидкость способна накапливать метастазы.
4. Паростальная саркома – возникает в районе коленного сустава или в области тазобедренного сустава. Отличается относительно благоприятным прогнозом и высокой продолжительностью жизни (более 5 лет).

Также провоцировать рак суставов могут злокачественные образования мягких тканей, расположенных в непосредственной близости к суставу.

Причины развития костного рака

Факторы, которые могут привести к появлению злокачественных новообразований:

• Травмы скелета,
• Осложнения после операций на костном мозге,
• Предраковые новообразования,
• Генетические нарушения и заболевания (например, наследственный синдром Ли-Фраумени),
• Деформирующий остеит (болезнь Паджета),  который связан с нарушением восстановления костной ткани при деформациях, смещениях, переломах. Чаще всего возникает в пожилом возрасте.
• Радиационные, ионизирующие, микроволновые и электромагнитные излучения. При облучении детей и подростков высокими дозами при наличии первичного онкологического процесса, возникает повышенный риск развития рака костей. Рискованным считается облучение дозой более 60 грей, которое может спровоцировать онкологию и у взрослых.

Один из источников онкологических процессов в костях – перерождение доброкачественных образований, таких как: остеома, хондробластома, хондрома, остеомобластома, остеокластома. Также злокачественное течение могут принять образования из соединительной ткани (липома, фиброма), нейрофиброма.

Вторичный рак костей – следствие метастазирования злокачественных опухолей других органов, в том числе щитовидной или молочных желез, почек, легких и т.д. У ребенка при облучении ретинобластомы (глазной онкологии) может развиться черепная саркома.

Прогноз жизни

Рак сустава имеет различные прогнозы, которые отличаются у двух пациентов с одинаковым диагнозом. Выживаемость и выздоровление зависит от ряда факторов:

1. Индивидуальные особенности организма, работоспособность иммунитета, наличие или отсутствие хронических заболеваний.
2. Стадия онкологического процесса, чем она меньше, тем больше шансов на излечение.
3. Габариты опухоли и своевременность обнаружения патологического процесса.

В группу риска попадают пациенты, которые длительное время игнорируют диагностику и продолжают жить с болью в суставах, списывая ее на изменение погоды. Прогрессирующий онкологический процесс распространяется на все жизненно важные органы и системы, не оставляя пациенту шансов.

Диагностированные формы рака сустава на ранних стадиях при комплексном подходе в лечении дают хорошие результаты и в 95% приводят к наступлению стойкой ремиссии

Это еще раз подчеркивает важность и необходимость обращения внимания на боль в суставах, которая не проходит более суток

Как диагностировать синовиому

Большое значение при постановке диагноза имеет анамнез заболевания. Такие пациенты часто обращаются за помощью к врачам следующих специальностей: хирургам, травматологам-ортопедам, ревматологам

Здесь важно, чтобы специалист учел все жалобы больного и составил грамотный план обследования

Ранняя диагностика онкологического процесса – залог эффективного лечения и увеличения продолжительности жизни.

Методы обследования, которые позволяют обнаружить онкологический процесс, включают:

• рентгенографию коленного сустава;
• ультразвуковое обследование;
• современные лучевые методы (КТ, МРТ).

Подтвердить наличие синовиомы можно с помощью пункции и микроскопии синовиальной жидкости, в составе которой обычно обнаруживаются атипичные клетки. Проведение гистологического исследования биоптата ткани, полученной из пораженной области, также со 100% вероятностью подтвердит диагноз.

Современная позитронно-эмиссионная томография решает широкий спектр диагностических задач, среди которых:

• обнаружение первичного очага;
• выявление региональных и отдаленных метастаз;
• диагностика сопутствующих заболеваний.

Радионуклидные методы способны обнаружить синхронные онкологические процессы в организме человека.

Дифференциальная диагностика проводится с другими патологическими состояниями, среди которых:

• ревматоидный артрит;
• травма коленного сустава;
• остеоартроз и др.

Определение рака колена

Любое онкологическое заболевание характеризуется проявлением злокачественной опухоли на определенной части человеческого организма.

Рак коленного сустава – следствие разрастания новообразования в костных, хрящевых и соединительных тканях. Опухоль в коленном суставе всегда указывает на рак.

Чем выше стадия, тем ниже шанс на полное исцеление. На начальном этапе достаточно удалить новообразование, при разрастании применяют лучевую терапию.

Рак коленного сустава – это следствие подобного новообразования в соответствующей области (опухоль развивается в костных, хрящевых и соединительных тканях).

Причина появления новообразования – это быстрое и бесконтрольное увеличение количества генетически мутировавших клеток (колено просто «разрастается» за счет них, значительно увеличиваясь в объеме).

Рак коленного сустава является самым распространенным видом остеосаркомы (рака костей). Более половины случаев появления злокачественных образований в длинных трубчатых костях приходится как раз на область коленного сустава.

Это объясняется большой травмоопасностью и значительной нагрузкой на эту зону в ходе нормального процесса жизнедеятельности среднестатистического человека.

Постановка диагноза при опухолях хряща и кости

Особую диагностическую ценность имеют следующие инструментальные методы исследования:

• Рентгенография (в двух проекциях). Назначается для дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных новообразований.
• Радиоизотопное исследование. Направлено на определение способности костных структур поглощать определенные вещества. Проводится с помощью
• радиоактивного вещества, которое вводится перорально, внутривенно или
• ингаляторно. Информация регистрируется гамма-камерой, которая располагается над определенной зоной.
• МРТ и КТ. Позволяют определить область локализации, вид, размеры и контуры опухоли.
• ПЭТ. Исследование необходимо для получения трехмерного изображения. Проводится с использованием радиофармпрепарата. Исследуемый
• участок сканируется ПЕТ-сканером, который отслеживает радиоактивные индикаторы. Области повышенной активности имеют вид ярких пятен.
• Сонография (ультразвуковое исследование). Используется для диагностики на предмет метастазирования. Процедура подразумевает перемещение ультразвукового пучка по поверхности тела пациента для регистрации сигналов, с помощью которых происходит формирование изображения.

Назначаются лабораторные методы диагностики опухолей костей, необходимые для подтверждения предполагаемого диагноза. В случае доброкачественных новообразований никаких изменений со стороны показателей крови не отмечается. При раке костей и хрящей наблюдается лейкоцитоз, ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), повышение уровня сиаловой кислоты и щелочной фосфатазы.

Стадии патологии

В зависимости от запущенности патологического процесса, рак суставов имеет 4 стадии:

1. Нулевая (начальная) – сопровождается незначительными размерами опухоли, которая не выходит за пределы тканей, образовавших ее. Метастазы отсутствуют, а при комплексном подходе в лечении имеется самый благоприятный прогноз.
2. Первая – опухоль увеличивается в размерах и может выходить за границы тканей, образовавших ее. Метастазы отсутствуют, за исключением рака желудка. Имеет условно благоприятный прогноз и при комплексном лечении имеет хорошие шансы.
3. Вторая – раковые клетки вместе с током лимфы проникают в близлежащие лимфатические узлы, поражая их. Прогноз частично благоприятный и зависит от типа раковых клеток.
4. Третья – метастазы распространяются с током лимфы в отдаленные лимфоузлы, а также органы, нарушая их работу. Прогноз условно неблагоприятный, но при комплексном подходе в лечении удается достичь выживаемости в течение года.
5. Четвертая – имеет самые неблагоприятные прогнозы, так как раковые клетки встречаются в костном мозге, нарушая процесс кроветворения и негативно влияя на работу всех органов и систем.

Терминальная стадия рака самая безнадежная. Даже самое современное лечение не позволяет сохранить человеку жизнь. Лечение будет направлено на максимальное обезболивание и продление жизни. Обычно химиотерапия в таких случаях не назначается.

Что касается первых трех стадий, то для рака сустава сохраняется опасность ввиду его полного разрушения и невозможности самостоятельного передвижения. Даже начальные формы онкологии при отсутствии терапии могут стать причиной масштабного поражения всего организма.

Анализ крови показывает патологическое увеличение лимфоцитов и скорости оседания эритроцитов

Лечение рака костей

План терапии каждого пациента составляют индивидуально, обычно применяют несколько методов. Хирургическое лечение. В настоящее время применяют щадящие операции по удалению измененной ткани кости, но в 1 случае из 10 врачи вынуждены ампутировать конечности. При удалении большого участка кости могут дополнительно установить металлический имплант или провести пересадку участка кости из другого части скелета. Если опухоль находится рядом с суставом, то может понадобиться замена сустава на искусственный. Химиотерапию при раке костей применяют:

• перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить размер опухоли и уменьшить объем вмешательства
• в сочетании с лучевой терапией с той же целью. Этот подход хорошо себя зарекомендовал при саркоме Юинга
• при рецидиве
• для паллиативной терапии, чтобы облегчить симптомы. Препарат для химиотерапии вводят внутривенно, в течение нескольких дней, а затем следует перерыв в несколько недель для восстановления организма. Такие циклы в некоторых случаях повторяют несколько раз. Дело в том, что химиотерапия может негативно влиять не только на раковые клетки, но и на здоровые.

Возможные осложнения при проведении такого лечения: тошнота, рвота, диарея, язвочки во рту (стоматит), выраженная усталость и общая слабость, временная потеря волос, бесплодие, склонность к частым инфекциям.

Препараты для лечения рака костей могут быть следующими:

• доксирубицин
• цисплатин
• карбоплатин
• этопозид
• ифосфамид
• циклофосфамид
• метотрексат
• винкристин.

Часто используются комбинации, например, цисплатина и доксирубицина, ифосфамида и этопозида, ифосфамида и доксирубицина. Терапию подбирает врач-химиотерапевт. Лучевую терапию рака костей назначают как до, так и после оперативного лечения для улучшения результатов хирургического лечения или для уменьшения симптомов, когда полное излечение невозможно. Проводят облучение аппаратом, генерирующим ионизирующее излучение. Лечение проводят пять дней в неделю, сеанс облучения длится несколько минут. Полный курс занимает несколько недель.

Таргетная терапия – новый метод, который особенно эффективен при лечении хондром, где стандартная химиотерапия не дает хорошего результата. При некоторых видах хондром происходят мутации в генах, что заставляет опухоли расти. Дефектные гены – это PDGFRA, PDGFRB. Препарат таргетной терапии, например, иматиниб, блокирует сигналы от дефектных генов. Препараты иммунологической терапии представляют собой моноклональные антитела (например, деносумаб) и предотвращают разрушение костной ткани. При остеосаркоме используют мифамуртид – стимулятор макрофагов, который побуждает иммунную систему вырабатывать специальные клетки, убивающие опухоль. Назначают этот препарат молодым пациентам с саркомами высокого класса после операции в сочетании с химиопрепаратами для профилактики рецидива.

Классификация злокачественных новообразований суставов

Хондроскама

Это наиболее часто встречаемая онкология суставов костной системы, которая поражает хрящевую ткань. Локализацией данной патологии являются кости верхних, нижних конечностей и тазовая область. Как правило, хондросаркому диагностируют на ранних стадиях как рак плечевого сустава.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Характеризуется образованием опухоли в сухожилиях, связках и мышечных волокнах суставной капсулы. Преимущественной формой фиброзного новообразования является рак коленного сустава. Болезнь протекает с ранним образованием метастазов в легкие и региональные лимфатические сосуды.

Рак тазобедренного сустава

Рак тазобедренного сустава протекает в форме гигантоклеточной опухоли кости. Заболевание опасно своим агрессивным ростом с распространением раковых клеток в близлежащие органы и системы. Началом развития рака тазобедренного сустава может послужить рак бедра.

Виды патологии и локализация

Чаще всего проявляется:

1. Остеогенная саркома – формируется из клеток, образующих костную ткань. Характеризуется быстрым течением и высокой степенью злокачественности. Метастатические поражения могут возникать на самых ранних стадиях заболевания при отсутствии выраженной симптоматики.
2. Саркома Юинга – раковые клетки поражают трубчатые кости, что приводит к нарушению обменных процессов и высокому риску распространения метастаз в сустав. Чаще всего проявляется в виде рака тазобедренного сустава. Опухоль агрессивна, крайне сложно поддается лечению и в 90% случаев имеет неблагоприятный прогноз.
3. Хондросаркома – образуется из хрящевых клеток, которые подвергаются окостенению, что делает сустав менее подвижным и болезненным. Нарушаются все обменные процессы сустава, синовиальная жидкость способна накапливать метастазы.
4. Паростальная саркома – возникает в районе коленного сустава или в области тазобедренного сустава. Отличается относительно благоприятным прогнозом и высокой продолжительностью жизни (более 5 лет).

Также провоцировать рак суставов могут злокачественные образования мягких тканей, расположенных в непосредственной близости к суставу.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется после комплексного обследования пациента, куда входят такие процедуры:

1. Осмотр болезненного участка сустава, оценка подвижности и степени деформации.
2. Анализ крови и мочи, в которых отмечается патологическое увеличение лимфоцитов и скорости оседания эритроцитов.
3. УЗИ сустава – визуализируется деформация и инородные тела, наличие которых вызывает болезненность данного участка тела.
4. Рентгенография – показывает онкологические новообразования в костной ткани, их количественный состав и место локализации.
5. МРТ – дает трехмерное изображение, что позволяет с точностью установить очаги заболевания, а также выявить наличие/отсутствие метастаз.
6. Биопсия спинномозговой жидкости – помогает оценить масштаб онкологического процесса путем выявления метастазов.
7. Сцинтиграфия – процедура предполагает введение в организм изотопа, который проникает в костную ткань. Онкологические очаги на снимке представляют собой яркие светящиеся фрагменты, что позволяет определить даже самые незначительные участки повреждения.
8. Биопсия образца сустава – с помощью хирургического вмешательства берут часть видоизмененной кости, в которой определяют количественный и качественный состав.

Дополнительно могут потребоваться исследования крови на онкомаркеры, а также генетические экспертизы, позволяющие установить тип раковых клеток и основную причину их возникновения.

МРТ дает трехмерное изображение, что позволяет с точностью установить очаги заболевания