Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

Лечение гидромиелии

Лечение гидромиелии проводится строго в клинических условиях при первых же признаках. Затягивать или откладывать визит к специалисту нельзя, поскольку заболевание быстро растет и прогрессирует. Диагноз выводится на основе контрастной рентгенографии и МРТ. Эти исследования позволяют установить степень патологии, очаги поражения и размах аномалии.

Если причина в инфекции, необходима мощная антибактериальная терапия. Одновременно с этим показан прием нестероидных препаратов. Такое комбинирование снизит отечность, уменьшит прогрессирующий воспалительный процесс. Однако вспомогательная терапия рассчитана на курс до двух недель. Если после этого боль не купируется и продолжает изматывать больного, целесообразно назначение полной или частичной блокады корешковых окончаний.

Но терапия может быть сколько-то эффективной после того, как из спинного мозга будет откачена вся патологическая жидкость. Для этого производится вскрытие дуг позвоночника. Это обеспечит полный доступ к нужной части и отделу

Аккуратно вставляется шунт, он осторожно выкачивает всю жидкость. Восстановление после шунтирования не особо быстрое, но и не долгое. Осложнения бывают редко

После операции человек чувствует некоторое неудобство и дискомфорт, если начинает сильно кашлять. Это периодические явления, быстро проходят и не влияют на здоровье

Осложнения бывают редко. После операции человек чувствует некоторое неудобство и дискомфорт, если начинает сильно кашлять. Это периодические явления, быстро проходят и не влияют на здоровье.

Из медикаментов назначаются антидепрессанты, если есть боли и психосоматические расстройства. Обязательно показана Мильгамма в виде инъекций два раза в сутки. Насыщение организма витаминами группы В необходимо для быстрейшего восстановления. Кратность приема определит в итоге специалист. Для кого-то витамин В необходим в повышенной дозе, а кому-то будет достаточно поддерживающей терапии два укола в неделю.

В схему включается Дибазол для устранения спазмов и болезненности, иногда вместо него подходит Мидокалм. Для улучшения микроциркуляции назначается лечебная доза никотиновой кислоты. Подбирается адекватный диуретик, например, Диакарб. Принимаем три дня по 250-500 мл один раз в сутки, дальше отдыхаем один-два дня.

При реабилитации больной должен обеспечить режим покоя, носить ортопедические приспособления при показаниях. Иногда восстановление требует времени. В течение полугода нужно следить за процессом, в дальнейшем раз в год проводить рентгенографию. Своевременное обращение к специалисту и плановые обследования позволяют защитить нас от неожиданных бед.

Частые вопросы по теме:

Чем отличается гидромиелия?

Гидромиелия — это одно из многочисленных врожденных заболеваний, которое характеризуется сжатием нервных корешков спинного мозга в результате неправильного формирования центрального канала позвоночника. Благодаря этому возникают нарушения в передаче нервных импульсов от мозга к органам, что может привести к разным проблемам с моторикой и ощущениями.

Какие причины могут привести к развитию гидромиелии?

Появление гидромиелии может быть вызвано различными факторами.

Это может быть наследственное заболевание, несовершенство развития позвоночника, инфекции, принимаемые матерью во время беременности, применение определенных лекарств и воздействие токсических веществ.

Болезнь также может возникнуть в результате травмы или опухоли позвоночника.

Какие симптомы могут свидетельствовать о наличии гидромиелии?

Признаки гидромиелии могут варьироваться и зависеть от степени и местоположения повреждения спинного мозга. Они включают нарушение осанки, нарушение двигательных функций, изменение сенсорных ощущений, проблемы с моторными функциями и дефекацией, сколиоз и другие деформации позвоночника. У маленьких детей гидромиелия может проявляться задержкой в развитии и нарушением функций головного мозга.

Как диагностируется гидромиелия?

Для определения гидромиелии используются разные способы диагностики, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), ультразвуковое сканирование позвоночника и другие. При проведении этих процедур врачи могут выявить нарушения в структуре спинного мозга и определить наличие гидромиелии.

Можно ли вылечить гидромиелию?

На сегодняшний день не существует полноценных методов, которые бы позволили полностью излечить гидромиелит. Однако имеются лечебные техники, которые могут помочь повысить качество жизни пациента и снизить проявления симптомов. Лечение может включать операцию для исправления деформаций позвоночника, физическую реабилитацию, а также лечение сопутствующих проблем, например инфекций или нарушений функции мочевыводящей системы.

Существуют ли риски осложнений при гидромиелии?

Да, правильное лечение является ключевым фактором в предотвращении различных осложнений, связанных с гидромиелей. Если гидромиелей не контролируется, это может привести к постепенному ухудшению двигательных и сенсорных функций, возникновению инфекций мочевыделительной системы, деформациям позвоночника и даже параличу.

Сколько длится реабилитация после хирургического вмешательства?

Длительность восстановления после операции может быть различной и зависит от множества факторов. Это могут быть, например, степень повреждения спинного мозга, возраст пациента, а также наличие других заболеваний. В некоторых случаях процесс реабилитации может продолжаться несколько месяцев, а иногда даже лет. В ходе восстановления могут применяться различные методы, включающие физическую терапию, занятия с эрготерапевтом и психологическую поддержку.

Может ли гидромиелия быть унаследована?

Гидромиелия может иметь генетическую природу и передаваться от одного поколения к другому. Однако, не все случаи гидромиелии являются наследственными. Появление гидромиелии может быть связано с изменениями определенных генов или сочетанием генетических и внешних факторов. В большинстве случаев гидромиелия развивается случайно, без наличия наследственной предрасположенности.

Как помочь ребенку с гидромиелией?

Чтобы оказать помощь ребенку с гидромиелией, необходимо обратиться к врачам и экспертам, которые готовы представить необходимую медицинскую помощь и поддержку. Кроме того, семья и окружающие играют важную роль. Ребенку с гидромиелией может потребоваться особый уход, физическая и эмоциональная поддержка, специальное обучение и реабилитация

Очень важно создать условия для полноценной жизни и развития ребенка с гидромиелией

Лечение сирингомиелии

Симптоматика заболевания

Как уберечь спину от развития сирингомиелии?

Шаг 1. Этот этап относится скорее не к возможному пациенту, а к тем, кто готовится стать родителями

Чтобы максимально обезопасить ребенка от появления такой патологии, важно вести здоровый образ жизни

Шаг 2. Правильное питание – залог здоровья

Важно следить за тем, что употребляется в пищу

Шаг 3. В зимний период, а также весной и осенью, когда начинается гололед, требуется носить обувь, которая не скользит. Это позволит избежать падений и травмирования спины.

Цены на ортопедическую обувь

Шаг 4. Также, чтобы избежать травм, нужно исключить по возможности падения, прыжки с высоты.

Шаг 5

Спортом, связанным с тяжелыми нагрузками, заниматься нужно осторожно и с соблюдением всех правил

Шаг 6

Важно правильно распределять свое время, регулировать количество пассивной и активной деятельности – это позволит избежать развития некоторых патологий позвоночника

Важно правильно распределить свое время

Шаг 7. При появлении первых симптомов нарушений работы спины требуется посетить врача.

Видео – Сирингомиелия

https://youtube.com/watch?v=vOuZAByIEnM

Здоровье – это самое ценное, что есть у человека. И не стоит относиться к своему организму спустя рукава. В большинстве случаев, чтобы избежать развития или прогрессирования серьезных заболеваний, достаточно соблюдать простые правила и регулярно посещать врача

Жить полной жизнью со сирингомиелией можно очень долго, но важно при первых же подозрительных признаках посетить специалиста, чтобы в случае необходимости получить помощь

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

Показать всех специалистов Москвы

Способы лечения гидромиелии

Лечение пациента начинается только после проведения полного его обследования. Делается это при помощи рентгенографии или МРТ головного и спинного мозга. Перед лечением обязательно должны быть выявлены и по возможности устранены причины возникновения гидромиелии грудного и шейного отдела. Для снятия болевых ощущений назначаются анальгетики, которые подбираются для каждого больного индивидуально. Для полного излечения от гидромиелии в 100 % случаев приходится прибегнуть к хирургическому вмешательству. При этом при помощи специального оборудования из канала спинного мозга откачивается собравшаяся жидкость. Если гидромиелия возникла на фоне перенесения инфекционного заболевания, затрагивающего спинной мозг, то при лечении применяются антибиотики. Приём этих лекарственных средств помогает устранить некоторые симптомы заболевания, например, отёчность и воспаление. В некоторых случаях при длительных сильных болях пациенту назначаются антидепрессанты и успокоительные лекарства. Также пациенту назначаются витамины группы B, способствующие быстрейшему восстановлению.

Самолечение при гидромиелии грудного и шейного отдела полностью исключено. Оно может привести лишь к ухудшению состояния больного и прогрессированию болезни.

Прогноз и профилактика

Гидромиелия – это врожденное расстройство развития спинного мозга и его оболочек, характеризующееся нарушением их структуры и функций. Это одно из самых сложных состояний, связанных со спинномозговым каналом. Клинические проявления гидромиелии связаны с нарушениями движения жидкости в полости спинного мозга и образованием кистозных полостей.

Прогноз гидромиелии зависит от множества факторов. Однако, первостепенное значение имеет раннее диагностирование заболевания, так как это может привести к успешному лечению. Для выявления гидромиелии проводится комплексное обследование, включающее электронейромиографию и клиническое исследование пациента.

Определение степени острой натуры и состояния спинномозговой ткани организма дает возможность выявить наиболее подходящий метод лечения в каждом индивидуальном случае. Основные методы борьбы с гидромиелией заключаются в проведении хирургических операций

Однако, помимо непосредственного вмешательства, также важно предотвратить возникновение данного заболевания

Осуществление профилактических мер направлено на ограничение риска возникновения гидромиелии у различных групп риска, включающих беременных женщин, родителей, уже имевших ребенка с гидромиелией, а также у лиц с историей хирургических вмешательств на позвоночнике.

Чтобы предотвратить гидромиелит, необходимо регулярно посещать врачей разных специальностей, включая невролога и нейрохирурга

Также важно следить за состоянием позвоночника и шейного соединения. В случае появления боли или других проблем, рекомендуется пройти комплексное обследование

Таким образом, ранняя диагностика и лечение являются ключевыми в предотвращении и прогнозировании гидромиелита. Регулярное обследование и своевременная помощь при нарушении моторной функции спинного мозга имеют большое значение в снижении риска развития этого заболевания.

1 Что такое гидромиелия?

Гидромиелия (она же водянка спинного мозга) это ненормальное расширение спинномозгового канала. Впоследствии в канале скапливается жидкость (механизм напоминает образование кисты).

Бывает локальная (поражается 1 отдел позвоночника) и общая (болезнь распространяется на все отделы) гидромиелия. Обычно спинномозговой канал при гидромиелии расширяется на 1-3 сантиметра, но может увеличиваться вплоть до 5 сантиметров.

Обычно поражается шейный отдел позвоночника, как наиболее уязвимый (хрупкий, подвижный). На втором месте по частоте находится поясничная гидромиелия, а грудная встречается реже всего.

Дифференцировать гидромиелию нужно с сирингомиелией, при которой также образуются полости в спинномозговом канале, и которая является следующей стадией (осложнением) гидромиелии.

Болезнь прогрессирует медленно, проявление симптомов чаще всего приходится на юношеский возраст (в том числе при врожденной форме).

1.1 Причины появления

Основные причины возникновения:

1. Врожденные аномалии или дефекты строения спинномозгового канала (особенно краниовертебрального перехода).
2. Атрофия спинномозгового канала.
3. Злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга.
4. Водянка головного мозга (гидроцефалия).
5. Инфекционные болезни центральной нервной системы.
6. Травмы спинномозгового канала (позвоночника).
7. Кровоизлияния и гематомы в спинномозговом канале.
8. Воспаления спинного мозга (поперечный миелит или арахноидит).
9. Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).

Встречается также идиопатическая разновидность гидромиелии, когда точную причину обнаружить не удается.

1.3 В чем опасность?

Несмотря на хроническое течение, гидромиелия не всегда приводит к ухудшению качества жизни больного. Но если болезнь все-таки проявляет себя и начинает развиваться, она нуждается в нейрохирургическом лечении, так как симптомы самостоятельно не пройдут и будут со временем только усиливаься.

Иногда встречаются судороги и боли в руках. У части пациентов наблюдается нарушение температурной или болевой чувствительности (обычно при прогрессе болезни до гидросирингомиелии). Нарушение чувствительности обычно локализуется в области верхних конечностей и плечевого пояса.

1.4 Лечится ли это?

Прогноз на излечение гидромиелии зависит от причины ее возникновения. При злокачественных новообразованиях и при бактериальном менингите прогноз условно неблагоприятный.

Тяжело поддаются лечению симптомы врожденной гидромиелии: приходится делать нейрохирургические операции. Однако они опасны сами по себе (насколько опасны – зависит от возраста и общего состояния больного) и иногда приводят к тяжелым нарушениям, поэтому спешить с их проведением не стоит. На операцию обычно направляют, если ситуация ухудшается, и болезнь может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Травматические и воспалительные формы болезни легче поддаются лечению. Вылеченной считается гидромиелия, которая никак себя не проявляет (отсутствуют симптомы). Именно поэтому ее не лечат, если она просто протекает без симптомов. В этом случае назначают регулярную диагностику, чтобы контролировать течение болезни.

Симптомы, признаки

Проявление гидромиелии у человека

Гидромиелия шейного отдела – заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.

Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.

Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.

Если происходит распространение, то чаще оно затрагивает выше- или нижележащие отделы, реже процесс становится двусторонним.

Гидромиелические кисты локализуются в шейном отделе (шейная форма), реже встречается грудная форма гидромиелии. Поясничный и крестцовый отделы не затрагиваются.

Если заболевание не прогрессирует, то его лечение не назначают. В том случае, если оно сопровождается двигательными или чувствительными нарушениями, проводится оперативное вмешательство, нормализующее отток спинномозговой жидкости. Возможно симптоматическое консервативное лечение.

Одним из частых и весьма серьезных и сложных заболеваний, которое может коснуться позвоночника человека, является гидромиелия. Она возникает в связи с изменениями в канале спинного мозга позвоночника. Зачастую такие изменениями, называемые патологическими, могут развиваться в двух отделах нашего позвоночника. Самой распространенной является гидромиелия грудного отдела, а также возникающая в шейном отделе. Эта болезнь может быть двух типов:

1. Возникающая в связи с необычным строением самого позвоночника;
2. Возникающая под воздействием каких-либо внешних факторов, оказавших влияние на здоровье головного и также спинного мозга человека.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Типы сирингомиелии по Barnet 1973.

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала. 

Назначение

Назначение откачивания цереброспинальной жидкости в медицинской практике обусловлено необходимостью воздействия на избыточное скопление этой жидкости в спинномозговом канале. Основная цель процедуры заключается в коррекции дисбаланса в циркуляции и давлении цереброспинальной жидкости, который может возникнуть вследствие различных патологий.

Одним из важных случаев применения откачивания цереброспинальной жидкости является лечение гидроцефалии, где избыточное скопление жидкости в желудочках мозга приводит к увеличению объема черепа и может оказать давление на мозг, вызывая серьезные неврологические симптомы. Процедура также применяется в случаях менингита, опухолей мозга и других состояний, где откачивание цереброспинальной жидкости помогает снизить давление, обеспечивая облегчение симптомов и способствуя лучшему течению заболевания.

Диагностика патологического состояния

Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.

Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография, рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

Опрос пациента и сбор анамнеза используются для того, чтобы отследить динамику лечения. Эти же методы позволяют предположить причину болезни на начальном этапе диагностики, проследить вероятные риски для пациента, выявить факторы, от которых зависит его состояние и развитие заболевания.

При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству. Составляются схемы комплексного лечения, чтобы бороться с сирингомиелией и сопутствующими болезнями.

Клинические проявления

  1. Бессимптомное течение

1. Чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности, сниженного мышечно-суставного чувства, болевой синдром, вегетативные нарушения: цианоз, мраморность, гипергидроз, гиперкератоз, покраснение кожи, гипогидроз, депигментация, гипотрофия кожи и ногтей.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: гипоинсивный

Т2-ВИ: гиперинтенсивный

CISS: высокая интенсивность сигнала (ликвор)

Т1+Gd: без накопления контраста

Рис. 2. Гидромиелия. МРТ шейного (a), грудного (b, c) отделов позвоночника в сагиттальной проекции.

На Т2 взвешенных томограммах интрамедуллярно на уровне шейного отдела (a), грудного отделов (b,c) позвоночника определяется щелевидная ликворная полость .

Рис. 3. Терминальный желудочек. МРТ поясничного и нижнего грудного отделов позвоночника в сагиттальной (a) и аксиальной (b) проекциях.

На Т2 взвешенных томограммах определяется расширение центрального канала в дистальном отделе спинного мозга, без признаков отека вещества мозга .

Рис. 4. Киста терминального желудочка. МРТ поясничного отдела позвоночника, Т2 взвешенное (а) и Т1 взвешенное (b) изображения в сагиттальной проекции.

На сагиттальных томограммах, интрамедуллярно на уровне дистального отдела спинного мозга определяется ликворная киста овальной формы, с четкими ровными контурами .

Рис. 5. Эпидермоидная киста. МРТ поясничного отдела позвоночника в сагиттальной проекции в режиме Т2 (a) и аксиальной проекции в режиме Т1 (b).

На представленных томограммах, на уровне дистального отдела спинного мозга определяется кистозное образование овальной формы, с четкими ровными контурами, гиперинтенсивное в режиме Т2, изо/гипоинтенсивное в режиме Т1 .

N.B. Проведение контрастного усиления необходимо при любом первичном выявлении гидромиелии, т.к. многие интраспинальные опухоли на начальных стадиях могут нативно проявляться гидро/сирингомиелией, а контрастируемая опухоль иметь отличную от уровня гидромиелии локализацию.

Рис. 6. Гемангиобластома. МРТ шейного отдела позвоночника. Неравномерная сирингомиелическая полость спинного мозга на уровне С2-Th2 позвонков.

Гидросирингомиелия

Долгие годы в отношении гидромиелии и сирингомиелии возникала терминологическая путаница. Многие авторы объединяли эти патологические состояния в одно название – гидросирингомиелию.

Патологические процессы в спинном мозге достаточно многообразны. Кроме расширения центрального канала, в окружающем его пространстве могут формироваться полости, заполненные глиозной тканью. Это и есть сирингомиелия. Они могут быть связаны с расширенным каналом или располагаться обособленно и замкнуто. И в связи с этим невропатологи выделяют три варианта патологического процесса.

Согласно классификации Т. Milhorat (2000 г.) это следующие формы сирингомиелии:

Почему нарушается нормальная циркуляция ликвора в спинальном канале? Что препятствует его оттоку? Каковы основные причины гидромиелии?

Заболевание может развиваться по многим причинам. Чаще всего этот процесс начинается еще в детском и подростковом возрасте, а после 30–35 лет появляются первые симптомы. Иногда патология прогрессирует с первого дня жизни, если она связана с врожденными структурными аномалиями позвоночника.

Гидромиелия бывает двух видов:

1. Идиопатическая, или истинная. Этот диагноз устанавливают, когда невозможно выявить фактор, приводящий к нарушению циркуляции ликвора в спинальной канале.
2. Вторичная.

Вторичная форма – это следствие основного патологического процесса. Наиболее частыми причинами ее развития являются:

Однако не все врачи придерживаются такой классификации. По мнению некоторых неврологов, истинная форма возникает лишь в случае врожденных пороков развития опорно-двигательной системы. А во всех остальных случаях речь идет о смешанном варианте – гидросирингомиелии.

Какие отделы позвоночного столба чаще всего поражает патологический процесс?

Чаще всего гидромиелический процесс развивается в шейном отделе позвоночного столба. При проведении МРТ расширение центрального канала на этом уровне можно обнаружить даже у людей, не предъявляющих никаких неврологических жалоб. Грудной отдел поражается несколько реже, но такая локализация также характерна для этой патологии.

На уровне пояснично-крестцового отдела нарушения циркуляции ликвора практически не встречаются. Однако терминальное расширение центрального канала – желудочек Краузе – также относят к частным случаям гидромиелии.

Как проявляется эта патология?

Прежде всего следует помнить, что собственно гидромиелию нельзя отнести к болезни. Это лишь нарушение циркуляции спинномозговой жидкости и локальное расширение центрального канала в шейном и грудном отделах – структурные особенности конкретного человека, возникшие под влиянием определенных факторов.

Нередко патология никак себе не проявляет. И человек даже не подозревает, что в его спинном мозге возникли структурные изменения. Однако по мере прогрессирования болезни ситуация меняется. Как только расширение канала и скопление жидкости становится значимым, усиливается давление на спинной мозг. Это приводит к его отеку и нарушению трофики.

Закономерным следствием сдавления спинного мозга является развитие определенных неврологических симптомов. На что будут жаловаться пациенты с этим заболеванием?

Неврологическая симптоматика при водянке спинного мозга зависит от тяжести заболевания, причинного фактора и локализации патологического процесса.

При гидромиелии в шейном отделе первые клинические признаки начнут появляться в области плечевого пояса и рук. Если же процесс затронул и грудной отдел, то неприятные ощущения переместятся ниже. В этом случае двигательные и чувствительные нарушения затронут руки, грудную клетку, область живота и поясницы и даже ноги.

Чаще всего пациенты отмечают такие симптомы:

• Атрофия мускулатуры рук.

Как подтвердить этот диагноз?

Лечение болезни

Инфекционные болезни

Существует врождённая гидромиелия, возникновение которой возможно уже в раннем возрасте, при этом такая врождённая форма не имеет сильно выраженных симптомов. Это приводит к тому, что пациенты обращаются к специалисту тогда, когда болезнь находится уже на поздних этапах своего развития.

В случае бездействия или отсутствия правильного лечения это может привести к образованию глиозной ткани в спинномозговом канале. Такое явление в медицинской практике носит название сирингомиелии.

Клинические проявления гидромиелии

В суставах рук ограничивается объём движений, отмечается появление боли в суставах верхних конечностей, посинения кончиков пальцев рук, потливости или сухости кожи, похолодания конечностей.

Симптомы, присущие заболеванию, могут достаточно медленно прогрессировать в течение нескольких десятков лет.

Осматривая пациента, врач зачастую выявляет диссоциированную анестезию в области рук и верхней части туловища, мышечную атрофию и парезы верхних конечностей. От атрофированных мышц возникают фибриллярные сокращения.

Кроме того, стоит отметить такой признак, как снижение сухожильных рефлексов с рук и трофические расстройства в области верхней части туловища, руках.

При гидромиелии выявляются характерные признаки, которые могут проявляться в следующем:

• воспалении пальцев на руках;
• атрофии мышечной ткани;
• нарушении опорно-двигательного аппарата;
• потери чувствительности;
• сильной боли верхних конечностей;
• болевом синдроме в позвоночном шейном отделе, который при любом движении головы усиливается;
• нарушении сна;
• посинении пальцев рук;
• патологической деформации, затрагивающей позвоночник в шейном или грудном отделе;
• отечности в поврежденном участке;
• ознобе и повышенной температуре тела, которая зачастую приводит к лихорадке у пациента;
• увеличению лимфоузлов;
• мышечному спазму или судорогам.

Проявления болезни у каждого пациента также могут проявляться по-разному. Чаще всего это зависит от той причины, которая провоцировала подобное заболевание, а также от стадии, на которой находится развитие болезни.

Для того, чтобы выявить, что именно явилось причиной развития болезни и на какой стадии она находится, необходимо проведение тщательного обследования в стационаре. В качестве основных методов при диагностировании гидромиелии используют рентгенографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию на позвоночнике.

Классификация сирингомиелии

Патология может быть истинной или вторичной, образованной от другой разновидности отклонения. В процессе оценки болезни следует учитывать место локализации, вид неврологических расстройств и механизм их развития.

Классификация сирингомиелии:

• по типу локализации: бульбарная, смешанная, шейная, шейно-грудная, грудная и пояснично-крестцовая;
• по выявлению сбоев в функционировании ЦНС: смешанная, чувствительная, нейротрофическая и двигательная;
• по патогенезу: несообщающаяся, сообщающаяся, посттравматическая, ассоциированная и идиопатическая.

Чаще всего встречается сирингомиелия позвоночника, шейного и грудного отдела спинного мозга.

Аномалия Арнольда-Киари

Это заболевание характеризуется опущением структур головного мозга в каудальном направлении с выходом в большое затылочное отверстие. Признаки сирингомиелии такого типа:

• чувство боли в затылке, в шейном отделе;
• головокружение;
• нистагм;
• обмороки;
• дизартрия;
• проблемы со слухом;
• шум в ушах;
• нарушение функционирования органов зрения.

Причины появления заболевания сирингомиелия связывают с врожденными дефектами в структурах головного мозга. Спровоцировать прогрессирование отклонения может гидроцефалия, при которой увеличение желудочков способствует увеличению объема мозга. Самый тяжелый тип аномалии III — большая вероятность летального исхода.

Посттравматическая сирингомиелия

Чаще всего сирингомиелия данной разновидности образуется из-за повреждения спинного мозга, когда появляется киста. Поражение может затрагивать и другие сегменты.

Клиника болезни начинает развиваться только через несколько месяцев. Аномалия хорошо просматривается при магнитно-резонансной томографии — визуализируется темная полоска в области обследования. Пациент часто жалуется на слабость в ногах и руках.

Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге

Одной из предполагаемых причин развития аномалии является присутствие новообразований.

Сирингомиелия, что это такое у взрослых? Болезнь связана с образованием аномальных полостей, которые могут подключать к патологическому процессу кистозные образования. При увеличении опухоли сдавливаются ближайшие ткани и запускается процесс деформации.

Идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия в МКБ-10 имеет шифр G95, ее истинная форма связана с изменениями глиальной ткани или с аномалиями краниовертебрального перехода. Возникает идиопатический тип болезни из-за врожденных дефектов, когда у человека появляется избыточное образование клеток глии в сером веществе в грудном и шейном отделах спинного мозга и в головном.

Процесс запускается под воздействием неблагоприятных факторов:

• инфекций;
• травм.

Клетки, которые создаются, гибнут в области мозга, образовывая характерные полости. Они со временем увеличиваются из-за скопления жидкости, что отрицательно влияет на самочувствие пациента.