Что такое спина бифида

 

Пять степеней незаращения дужек позвоночника

Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)

Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

Симптомы spina bifida occulta

Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

• углубление в области пояснично-крестцового столба;
• наличие большого пигментного пятна;
• гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

Незаращение дужек позвонков: вторая степень (meningocele)

Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.

Симптомы meningocele

• Функции ног обычно сохранены.
• Возможны частичные парезы (вялые параличи).
• Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
• Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.

Лечение незаращения второй степени — хирургическое.

Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.

После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

Расщепление дужек позвонков: третья степень (myelomeningocele)

Симптомы myelomeningocele

• Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
• Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
• Циркуляция ликвора нарушена.
• Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

Незаращение дужек: четвертая степень (myelocystocele)

Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

Симптомы myelocystocele

• Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
• Происходит задержка циркуляции ликвора.
• Резко выражена гидроцефалия.
• Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.

Лечение myelocystocele бесперспективно.

Полное незаращение позвоночника: пятая степень (rachischisis)

Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.

Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.

Фиксированный спинной мозг («Tethered spinal cord»)

Причины

Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.

Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.

Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой. Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику. Подробнее об этом – ниже.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
3. Недержание мочи:
   • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
4. постоянно капает;
5. опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
6. при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.

• небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
• и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

УЗИ плода в период беременности: Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.

Клинический осмотр новорожденного.
Рентгенологию (МРТ, КТ).
Лабораторную диагностику:

• Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.

Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

Лечение

При диагностировании данного дефекта в период беременности рекомендовано кесарево сечение, поскольку родоразрешение через половые пути не представляется возможным.

После производят хирургическое закрытие дефекта с последующим восстановлением функций нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника. Как уже указывалось, помочь это может только при 2 и 3 стадиях заболевания (при 3 не полностью, остаточные симптомы будут сопровождать человека всю жизнь).

При лечении незаращения дужки позвонка S1 и других позвонков важно не допустить инфицирования мочевых путей. С этой целью в период лечения проводят промывание этой зоны растворами антисептиков (подойдет «Фурацилин»)

В дальнейшем необходимо укреплять мышцы спины, чтобы удерживать позвоночник в правильном положении. Таким пациентам подойдет занятие плаванием, также рекомендована лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры. Тактика терапии всегда индивидуальна.

Что касается лекарственных средств, то используются препараты, улучшающие передачу нервного импульса («Прозерин», «Ипидакрин») и кровоток («Трентал»), витамины группы В («Нейромед форте», «Неуробекс»). При болевом синдроме рекомендуется принимать средства из группы НПВС («Декскетопрофен», «Мелоксикам»).

Нарушение мочеиспускания и его последствия

Из-за плохой иннервации мочевого пузыря и запирающих мочу сфинктеров нарушается и мочеиспускание: мочевой пузырь работает несинхронно со сфинктерами, человек не чувствует позывы на мочеиспускание. В результате возможно подтекание мочи и/или ее заброс наверх — в почки, что называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР).

Если рефлюкс выражен сильно, из-за избытка забрасываемой внутрь почек мочи их ткань передавливается — формируется гидронефроз.

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены — у ребенка гидронефроз и мегауретер

Бывает и другая проблема: из-за недержания моча часто инфицируется, а заброс в почки инфицированной мочи может привести к их воспалению — пиелонефриту.

Следствием гидронефроза или частых пиелонефритов может стать почечная недостаточность, когда почки не способны выполнять свою основную работу — выведение вредных веществ из организма.

Лечение

При диагностировании данного дефекта в период беременности рекомендовано кесарево сечение, поскольку родоразрешение через половые пути не представляется возможным.

После производят хирургическое закрытие дефекта с последующим восстановлением функций нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника. Как уже указывалось, помочь это может только при 2 и 3 стадиях заболевания (при 3 не полностью, остаточные симптомы будут сопровождать человека всю жизнь).

В дальнейшем необходимо укреплять мышцы спины, чтобы удерживать позвоночник в правильном положении. Таким пациентам подойдет занятие плаванием, также рекомендована лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры. Тактика терапии всегда индивидуальна.

 

Диагностика

Аномалию можно диагностировать в период беременности во время проведения ультразвуковой диагностики

Выявление патологии на данной стадии имеет важное значение, поскольку позволяет поставить вопрос о проведении пренатального оперативного вмешательства

Оно позволяет устранить дефект в период вынашивания, тем самым сохранив жизнь и здоровье ребенка. Подобная тактика характерна для зарубежных стран. Что касается отечественной медицины, то практикуют родоразрешение путем кесарева сечения, после которого проводят операцию по устранению незаращения.

После родоразрешения можно обнаружить наличие неврологического дефицита в виде парезов и параличей, недержания мочи и каловых масс. При 2, 3, 4 и 5 степенях имеется так называемая спинномозговая грыжа.

Поскольку имеется несколько стадий незаращения дужек позвонков, то они далеко не всегда проявляются в детском периоде. Симптомы патологии могут начинать беспокоить пациентов во взрослом возрасте, обычно до 30-35 лет.

В таких ситуациях требуется внимательный неврологический осмотр с проведением следующих исследований: рентгенография, электронейромиография, пункция спинномозговой жидкости. Наиболее полную картину дает компьютерная или магнитно-резонансная томография, на основе результатов которой определяют тактику лечения пациента.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
3. Недержание мочи:
   • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
   • постоянно капает;
   • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
   • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.

• небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
• и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

• УЗИ плода в период беременности:
• Клинический осмотр новорожденного.
• Рентгенологию (МРТ, КТ).
• Лабораторную диагностику:
  • Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
  • Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

Степени заболевания

Расщепление позвоночника происходит наиболее часто на уровне пояснично-крестцового соединения – на уровне позвонка L5 и S1. Выделяют форму средней и тяжелой тяжести. При средней тяжести хирургическое вмешательство несет в себе цель исцеления от заболевания, при чем в большинстве случаев восстанавливаются утерянные функции спинного мозга.

При тяжелой тяжести лечение заболевания будет нести в себе цель облегчения состояния пациента – удаления тяжелых симптомов заболевания, восстановления функции органов. При этом полное восстановление почти невозможно. Для спины бифида выделяют следующие стадии:

• Менингоцеле;
• Липоменингоцеле;
• Миеломенингоцеле.

Спина бифида у детей – врождённые патологии. Внутриматочная коррекция спины бифиды

Менингоцеле относится к средней тяжести заболеванию. Спинномозговой канал не закрыт, мозговые оболочки частично выпячивают через спины в виде мешочка, в котором скапливается спинномозговая жидкость. Наиболее частым является менингоцеле поясничных позвонков, однако встречаются патологии в грудном и шейном отделе. Тяжесть последствий будет зависеть от того, насколько высоко расположена аномалия.

Липоменингоцеле характеризуется тем, что липоидная, или жировая, клетчатка прободает оболочку спинного мозга и придавливает его, нарушая функцию. В некоторых случаях, вместо разрушения спинномозговой оболочки возможно лишь уплотнение жировой и соединительной тканей, которые придавливают спинной мозг.

В таком случае будет наблюдаться дисфункция внутренних органов, которые иннервируются по ходу спинного мозга. Чем ниже располагается орган, тем ниже будет участок спинного мозга, который его иннервирует. Парасимпатическая иннервация находится на уровне крестцового сплетения, потому, зачастую, при повреждении поясничного отдела, органы таза – прямая кишка, мочевой пузырь, не будут нормально функционировать.

Миеломенингоцеле считается наиболее трудным для лечения диагнозом и несет в себе наиболее тяжелые последствия для пациента. Спинной мозг при миеломенингоцеле вываливается наружу – он становится виден вместе с корешками. Сложность варьируется – спинной мозг может быть просто заметен – отсутствуют покровные ткани поясницы, либо вываливаться.

Spina bifida occulta – лечение

Никакого лечения Spina bifida occulta нет. Когда появляются симптомы, их лечат индивидуально. Если человек страдает от боли в спине, например, он может получать физиотерапию или обезболивающее. Если из-за Spina bifida occulta возникает синдром фиксированного спинного мозга, то может потребоваться операция.

Наличие у ребенка Spina bifida occulta не означает, что человек будет инвалид. Тем не менее, некоторые имеют серьезные симптомы из-за данного состояния и могут иметь право на льготы. Многие люди живут всю свою жизнь, не зная, что у них это заболевание, так как симптомы зачастую остаются незамеченными.

Диагностирование и симптоматика

Незаращение дужек позвонков у детей непосредственно после рождения можно диагностировать при помощи следующего (пункты, которые касаются пузыря мочевого, определяют болезнь, локализованную в поясничном отделе и ниже):

• Определение характерной локализации аномалий развития позвоночника. Так как расположение таких незаращенных дужек идет по центру спины, именно там, где располагается позвоночник.
• Для того, чтобы исключить образование тератом (опухолей), применяют дополнительные методы диагностики, так как проявление этих двух болезненных состояний может иметь сходный внешний вид.
• Исследование подозрительной области через прямую кишку.
• Наличие неврологических расстройств.
• Нет анального рефлекса у новорожденного (задний проход зияет), недержание.
• Неполное опорожнение мочевого пузыря, который при пальпации ощущается, как опухшее нечто внутри тела.
• Повышенное внутрипузырное давление и утолщение его стенки из-за патологического недержания мочи.

 

Первая степень

Недостаток остеогенеза не дает окостенению идти по плану, заложенному в здоровом организме, поэтому позвонки остаются хрящами. Однако, для детского возраста до десяти лет это считается нормальным. У них не сращенными пока остаются позвонок крестовый S1 и поясничный L5.

Во взрослом возрасте у большой части населения есть этот дефект, но часто факт наличия такой патологии остается скрытым, неизвестным для человека, так как не причиняет особых беспокойств. Симптомы: углубление в районе незаращения, оволосенение спины в том же месте и наличие пигментного пятна.

Вторая степень

Из-за неполного заращения дужек позвоночника есть щель в трубке последнего, но функции ног обычно сохраняются. На теле в районе проблемной области наблюдается выход части оболочки спинного мозга вместе с жидкостью внутри.

Могут наблюдаться параличи вялотекущие, есть вероятность нарушения в работе мочевого пузыря и кишечника. После хирургического вмешательства может исчезнуть неврологическая составляющая болезни, а также налаживается работа внутренних органов.

Третья степень

Наружу выходит не только лишь ткань-оболочка спинного мозга и жидкости, но и сам мозг с нервами. Присутствуют парезы нижних конечностей, препятствия в передвижении ликвора, гидроцефалия, сильные невралгии нервов.

В описанном случае, к сожалению, вмешательство хирургов не дает положительных результатов. Но если этот “мешочек” сверху закрыт жировой тканью, то такой сильно выраженной симптоматики нет и вмешательство может дать более удачный исход событий.

Четвертая степень

Для такой сложной ступени поражения ликвор (жидкость) скапливается в центре предполагаемого позвонка, что определяет очень тяжелое протекание болезни. Лечение медики считают вообще не имеющем перспективы, так как нижние части спинного мозга вообще недоразвиты, а также наблюдается гидроцефалия, параличи конечностей и сфинктера.

Пятая степень

Смерть детей, имеющих столь сильный порок развития, наступает сразу после рождения, так как мозг полностью выходит из спины в виде красного образования и наблюдаются все его части невооруженным глазом. Летальный исход наступает от быстрого восходящего менингита.

В общем симптоматика незаращения дужек в нижних отделах позвоночника отличается у каждого конкретного индивида и зависит от степени проявления. Можно выделить такие симптомы:

• Недержание мочи, причем струя ее бьет при даже малых потугах, крике.
• Неполное, прощупываемое опустошение мочевого пузыря.
• Недержание кала.
• На УЗИ видно утолщение стенок мочевого пузыря и трабекулы в его стенках.

Причинами подобных болезней являются генетические недостатки в развитии плода, который может проявиться уже на девятой неделе беременности, недостаток нужных для развития веществ.

Диагностикой занимаются еще в период беременности, так как перед появлением неврологических симптомов есть вероятность сделать операцию внутриутробно. Также берут на анализы спинномозговую жидкость (амниоцентез), кровь у беременной (для выявления альфа-фетопротеина).

5 Диагностические меры

Существуют методы по выявлению аномального опасного развития еще в эмбриональном периоде. С этой целью задействуются следующие процедуры:

1. 1. Амниоцентез, при котором в брюшную полость женщины вводится специальная игла для забора жидкости из амниотического мешка. Анализ такого материала указывает на наличие дефекта незакрывшейся трубки. Но при наличии минимальных отклонений даже эта точная процедура не определяет патологию.
2. 2. УЗИ, которое проводится на протяжении всей беременности. Обследование не несет опасности для здоровья, показывает различные нарушения в развитии эмбриона.
3. 3. В период от 15 до 20 недели проводится анализ крови на альфа-фетопротеин, который показывает аномальное развитие скелета.
4. 4. При отсутствии симптомов болезни или слабых ее признаках проводится КТ, МРТ, рентген. Такие меры показывают наличие спины бифида в легкой форме.

Симптомы

Спектр клинических проявлений данного заболевания очень широк. Нередко патология обнаруживается у взрослых людей, но при этом имеются ее разновидности, при которых младенец сразу же погибает.

Spina bifida проявляется наличием углубления с повышенным ростом волос в зоне незаращения. Также можно выявить пигментное пятно в этой области.

При 2 степени (или менингоцеле) имеется наружное выпячивание. Клинически патология проявляется слабостью в нижних конечностях, сниженным мышечным тонусом и в некоторых случаях нарушением функции тазовых органов.

Незаращение 3 степени (миеломенингоцеле) характеризуется выраженным нижним парапарезом, гидроцефалией, нарушением функции органов таза и не только. Оперативное вмешательство не позволяет полностью избавиться от симптоматики.

Самые тяжело протекающие стадии заболевания – 4 (миелоцистоцеле) и 5 (рахишизис). При 4 степени наблюдаются нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, паралич и недоразвитие нижних конечностей, а также нарастающая гидроцефалия. Такие пациенты быстро погибают. При 5 стадии заболевания сразу же происходит развитие гнойного менингита и смерть больного.

Что касается взрослых пациентов, то у них быстрее, чем у людей без данной аномалии, возникают дегенеративные процессы в позвоночнике. Изначально это проявляется повышенной утомляемостью, чувством дискомфорта в зоне поражения. Может наблюдаться появление деформаций позвоночного столба в виде сколиоза различной степени.

По мере прогрессирования заболевания к указанной симптоматике присоединяется болевой синдром в области поясницы, с периодическими прострелами в нижние конечности. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение и слабость в ногах (вплоть до парезов и параличей). При обследовании больных можно обнаружить снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.

Диагностика

Главную роль в диагностике играет скрининг беременных. На УЗИ патологию можно обнаружить уже после 16-й недели беременности. Для полной оценки состояния его здоровья проводят такие обследования:

• нейросонография;
• офтальмоскопия;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• УЗИ содержимого грыжи;
• рентген позвоночника в двух проекциях;
• комплексное обследование толстого кишечника и тазового дна, ирригография (при синдроме Куррарино);
• ЭКГ;
• КТ;
• МРТ;
• общие анализы крови и мочи;
• биохимия и коагулограмма;
• ИФА и ПЦР для определения наличия внутриутробной инфекции.

Всем малышам с пороками развития необходимо проведение медико-генетического консультирования с определением формулы кариотипа. Одновременно консультируют и родителей, исследуют их кариотип, определяют наличие ЗППП.

Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?

Spina bifida в GMS Clinic

В Центре врожденной патологии GMS Clinic много лет наблюдаются дети со spina bifida. Раньше это были консилиумы и консультации специалистов. В 2017 году была разработана специальная программа ведения таких детей: подобрана команда врачей разных специальностей, которые лучшим образом обследуют ребенка и вместе принимают решения по дальнейшей тактике его лечения и наблюдения. Курирует эту программу педиатр GMS Clinic Эмилия Гаврилова.

В настоящем материале она рассказывает о сути заболевания: откуда берутся те или иные его проявления, как они связаны между собой, какие возможны осложнения, какие исследования необходимо проходить и какие симптомы должны насторожить.

Что такое спина бифида?

Данная патология, по данным эмбриологии, развивается на девятой неделе беременности. Представляет собой неполное закрытие развивающейся нервной трубки – будущего спинного мозга и позвоночника. При этом, над пораженным участком заметно расщепление тела позвонка.

В зависимости от тяжести заболевание, тела позвонка может быть расщеплено либо частично – будет отсутствовать остистый отросток, дуга позвонка будет частично не сращена. При более тяжелой стадии – дуга позвонка будет полностью отсутствовать и нервные волокна будут выходить наружу. При этом внешне образуется кожный мешочек со спинным мозгом, либо без кожного покрытия.

4 Основные симптомы

Отсутствуют однотипные признаки, указывающие на spina bifida s1. На интенсивности их проявления сказывается степень тяжести и форма болезни. Сразу после рождения возможны такие симптомы:

• в области поясницы появляется мешкообразное образование;
• в месте возможного дефекта наличие родинки, впадины;
• интенсивное выпячивание кожного покрова, наличие открытого мозга с нервными окончаниями.

При развитии сложной патологии к перечисленным симптомам присоединяется нарушение работы кишечника и мочевыделительной системы, паралич ног, недержание. Существуют также более серьезные признаки спины бифида:

 

• перемещение патологии в шейный отдел с нарушением глотательного рефлекса, изменением речи;
• гидроцефалия, требующая хирургического вмешательства или наложения шунта;
• кифоз, сколиоз, дисплазия;
• неуравновешенное психоэмоциональное состояние;
• раннее половое созревание;
• ожирение;
• нарушение миокарда;
• дерматологические поражения;
• нарушение в работе дыхательной системы;
• неправильное развитие спинных мышц и мускулатуры;
• дисфункция зрительного нерва.

Как предотвратить расщепление позвоночника?

Поскольку дефицит фолата играет очень важную роль в возникновении дефектов нервной трубки, женщинам, которые планируют беременность, рекомендуется принимать добавки фолата каждый день в течение по крайней мере одного месяца до зачатия и продолжая в течение первого триместра беременности.

Большинство добавок фолата, доступных сегодня, содержат синтетическую версию этого витамина, который известен как фолиевая кислота. Имейте в виду, что фолат и фолиевая кислота не одно и то же, хотя они часто используются взаимозаменяемо. Фолиевая кислота по-разному метаболизируется в организме, и исследования показали, что ее чрезмерное количество может увеличить риск развития колоректального рака и сердечно-сосудистых заболеваний.

Если вы хотите использовать фолатные добавки, рассмотрите возможность приема его в форме L-метилфолата (5-MTHF), который является биологически активной формой этого витамина. Имейте в виду, что настоящие продукты все еще являются лучшими источниками фолата. Если вы планируете забеременеть в ближайшее время, обязательно добавьте в свой рацион продукты, богатые фолатами:

Если вы больны диабетом, страдаете ожирением или принимаете противосудорожные препараты, обязательно поговорите со своим врачом, чтобы правильно спланировать беременность и определить, сколько добавок витамина B9 вам необходимо принимать.

Что такое незаращение дужек позвонков

Название заболевания полностью отражает его суть. При данной патологии происходит незаращение тела позвонка с его дужками, что ведет к формированию щели, через которую наружу выходят различные части спинного мозга. От степени выхода данной структуры зависят симптоматика заболевания и его прогноз.

Выделяется 5 степеней данного патологического состояния.

Первая носит название spina bifida и представляет собой самое легкое проявление незаращения. Иногда ее также называют скрытым расщеплением дужек, поскольку спинномозговых грыж не формируется, но, несмотря на это, тело позвонка и дужки соединяются между собой хрящевой тканью.

Другие степени заболевания выглядят следующим образом:

1. При 2 степени дужки также не зарастают, но происходит формирование щели, через которую снаружи формируется грыжа, состоящая из самой оболочки спинного мозга и его жидкости.
2. На 3 стадии дужки расщепляются и в грыжевом выпячивании присутствует сам мозг, можно также рассмотреть нервные окончания в мешке.
3. 4 степень характеризуется незаращением дужек, при котором ликвор накапливается в центральном спинномозговом канале. Клиническое течение очень тяжелое.
4. Пятая, степень имеет в основе полное незаращение позвоночного столба, при котором происходит обнажение спинного мозга снаружи. Такие пациенты нежизнеспособны и практически сразу погибают.